Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) является одной из систем организма, чаще всего подвергающихся внекожным осложнениям при БЭ. Травма слизистых оболочек ведет к образованию пузырей и эрозий, а при тяжелых подтипах БЭ – к рубцеванию и возникновению стенозов и стриктур.
Распространенное поражение слизистых оболочек ротовой полости и пищевода часто нарушает нормальный прием пищи. С другой стороны, повреждения кишечника зачастую ведут ко вторичной мальабсорбции или потере питательных веществ и витаминов. Это ухудшает нутритивный статус уже ослабленного пациента, чей нутритивный статус и так нарушен высокими затратами калорий в связи с заживлением ран и инфекциями.
Ротовая полость
Повреждения слизистых оболочек ротовой полости представляют собой болезненные пузыри и эрозии, которые можно обнаружить при всех трех основных типах БЭ (простом, пограничном и дистрофическом), а наиболее тяжелые повреждения отмечаются при РДБЭ-АС и РДБЭ-И. При этих подтипах пузыри с серозным и/или геморрагическим содержимым часто имеют большой размер. После разрывов пузырей образуются эрозии, заживление которых сопровождается фиброзом и рубцеванием, следствием чего являются, в частности, микростомия, анкилоглоссия, при которой язык невозможно высунуть дальше зубов, изменение архитектуры ротовой полости, исчезновение сосочков языка и атрофия небных складок.
Дисфагия (расстройство акта глотания) и стриктуры (сужения) пищевода
В ротоглотке и пищеводе повторяющиеся травмы, вызванные пережевыванием и глотанием твердой пищи, часто ведут к многократному образованию пузырей, изъязвлению и, в конечном итоге, стенозам и стриктурам пищевода. Связанные с БЭ стриктуры могут возникнуть в любой части пищевода. Пятьдесят процентов их расположены в верхней трети пищевода (обычно у глоточно-пищеводной части на уровне позвонков С6-С7). К числу других проблем пищевода, отмеченных у пациентов с БЭ, относятся престенотическая дилатация, нескоординированная пищеводные движения и недостаточная перистальтика, внутристеночный псевдодивертикулез, атония пищевода, спазмы пищевода, перфорация пищевода и укорочение пищевода.
Желудочные осложнения
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) является малораспространенной проблемой при БЭ, а ее наибольшая частота отмечена среди пациентов с ПоБЭ подтип Херлитца.
Осложнения в нижнем отделе кишечника
Самой распространенной жалобой пациентов с БЭ, касающейся нижнего отдела кишечника, является хронический запор (порой связанный с каловым завалом), о котором чаще всего сообщают при более тяжелых подтипах БЭ.
Запор может отчасти быть результатом сознательного или рефлекторного отказа от акта дефекации по причине болезненных анальных эрозий, трещин или стриктур. Дополнительными факторами риска при развитии запора является ограниченный нормальный прием пищи, недостаточный прием пищевых волокон и избыточная потеря жидкости через кожу. У некоторых пациентов с РДБЭ развиваются крайне болезненные анальные трещины, а также анальные стриктуры.
Недостаточность питания
Задержка в развитии и росте отчасти является результатом ограниченного приема питательных веществ, мальабсорбции в связи с многочисленными и персистентными эрозиями кишечника и исключительно высокими потребностями в белке и калориях, с которыми связаны самые тяжелые подтипы БЭ.