Главная / Врожденный множественный артрогрипоз

Врожденный множественный артрогрипоз

Артрогрипоз – гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, поражением мотонейронов спинного мозга, при исключении остальных известных системных заболеваний.

Диагноз врожденного множественного артрогрипоза ставится на основании клинической картины заболевания (врожденные множественные контрактуры суставов), данных электрофизиологических исследований (электромиография – ЭМГ, электронейрография – ЭНМГ), заключения невролога, генетика и исключения других системных заболеваний.

В литературе рассматриваются пять основных теорий, приводящих к возникновению артрогрипоза: механическая, инфекционная, миогенная, нейрогенная и наследственная.

У больных с артрогрипозом контрактуры всегда врожденные и сочетаются с гипотрофией или атрофией мышц. Поражения, как правило, симметричные, прогрессирования после рождения ребенка нет, но с возрастом возможен рецидив деформаций. Поражаются преимущественно конечности, в редких случаях (при тотальных формах) патологические изменения распространяются на позвоночник и мышцы туловища.

Врожденный множественный артрогрипоз является одним из наиболее тяжелых заболеваний опорно-двигательного аппарата. Практически все больные имеют категорию ребенок-инвалид, и только хирургические вмешательства позволяют значительно улучшить качество их жизни, расширить функциональные возможности по самообслуживанию и передвижению.

Системное поражение внутренних органов, как правило, отсутствует. Однако больные с артрогрипозом склонны к частым респираторным заболеваниям. Интеллект у больных с артрогрипозом сохранен.

Термин «артрогрипоз» был предложен американским ортопедом М. Штерном в 1923 году и принят теперь повсеместно. Среди отечественных авторов артрогрипоз был впервые описан Э. Ю. Остен-Сакеном в 1927 году. С того времени опубликовано сравнительно немного работ, связанных с этой сложной проблемой, они посвящены изучению причин и сущности заболевания, уточнению его симптоматологии и методики лечения.

Частота встречаемости артрогрипоза составляет 1 случай на 3000 новорожденных. Однако в различных странах уровень заболеваемости различен: в Финляндии — 1 на 3300 новорожденных, в Австралии – 1 на 12000 новорожденных, в Шотландии – 1 на 56000 новорожденных.

Код по МКБ-10
Q 74.3 – Врожденный множественный артрогрипоз.

В подготовке материала использованы сведения из открытых источников.