Главная / Spina Bifida

Spina Bifida

Спина Бифида (Spina bifida, расщепленный позвоночник) – тяжелый врожденный порок развития позвоночника.

У детей с диагнозом Спина Бифида нервная трубка не развивается полностью, что вызывает дефект костей позвоночника и спинного канала. Возникает порок на 3- 4-ой неделе беременности.

В некоторых случаях отмечается бессимптомное течение болезни, в других – тяжелые неврологические нарушения ниже места поражения. Открытая расщелина позвоночника может быть диагностирована пренатально при УЗИ или заподозрена по повышению уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери и амниотической жидкости. После рождения дефект, как правило, визуально можно увидеть на спине ребенка. Лечение Spina Bifida обычно хирургическое.

Наиболее часто дефект локализуется в нижнегрудном, поясничном или крестцовом отделе позвоночника и, как правило, охватывает от 3 до 6 позвонков. Тяжесть поражения варьирует от скрытого, при котором явных изменений нет, до кистозного выпячивания (кистозная Spina Bifida, спинномозговая грыжа), вплоть до полностью открытого позвоночника (rachischisis) с тяжелыми неврологическими нарушениями и летальным исходом.

При скрытой расщелине позвоночника возникают аномалии кожи, покрывающей нижний отдел спины (обычно в пояснично-крестцовом отделе). Они включают свищевые ходы без видимого дна, расположены выше нижнего отдела крестцовой области или расположены не по средней линии; участки гиперпигментации и пучки волос. У этих детей часто отмечаются аномалии спинного мозга ниже места дефекта, такие как липомы и аномальная фиксация спинного мозга.

При кистозной Spina Bifida выпячивание может содержать спинномозговые оболочки (менингоцеле), спинной мозг (миелоцеле) или и то и другое (менингомиелоцеле). При менингомиелоцеле грыжевой мешок обычно состоит из мозговых оболочек с нервной тканью в центре. Если дефект не полностью покрыт кожей, грыжевой мешок может легко разорваться, что повышает риск инфицирования и развития менингита.

КОД по МКБ-10
Q 05

В подготовке материала использованы сведения из открытых источников.