Вторичные повреждения

Вторичные кожные проявления при БЭ включают в себя атрофию, рубцы, аномалии пигментации, сращения и контрактуры.

Атрофия   
Атрофия наблюдается почти исключительно у пациентов с ДБЭ. В настоящее время считается, что как минимум на большинстве, если не на всех атрофических участках сначала возникают пузыри, в том числе и внутриутробно.

Рубцы
Рубцы являются характерной чертой ДБЭ, хотя реже фокальные рубцы могут также наблюдаться при тяжелых подтипах ПБЭ. Чаще всего рубцам сопутствует кожная атрофия, хотя утолщенные (гипертрофические) рубцы могут возникать и у некоторых пациентов с ДБЭ, особенно генерализованным ДДБЭ.

Аномалии пигментации
Диспигментация может возникнуть при многих подтипах БЭ в качестве вторичного признака после образования многочисленных пузырей и иногда при рубцевании. Пораженные участки могут быть гиперпигментированными, гипопигментированными или депигментированными (приобретенная лейкодермия).

Контрактуры
Сращения и контрактуры возникают в качестве вторичного проявления при постоянном образовании пузырей между пальцами рук и ног. Чаще всего сращение пальцев рук и ного по типу «варежки» наблюдается при дистрофическом БЭ, но в редких случаях может возникнуть и при пограничном БЭ.

БЭ и рак
Рак является самым тяжелым осложнением, возникающим во взрослом возрасте у пациентов с наследственным БЭ. Наиболее часто встречающаяся форма рака – это плоскоклеточная карцинома, однако последние данные свидетельствуют о повышенном риске и других видов опухолей (злокачественной меланомы и карциномы базальных клеток). Чаще всего плоскоклеточная карцинома возникает при РДБЭ в области хронических ран кожи или в области хронических кожных шрамов. Хотя опухоль потенциально может возникнуть в любом месте тела, почти всегда она образуется на конечностях, особенно над костными выступами.