Буллезный эпидермолиз на сегодняшний день неизлечим. При этом больные нуждаются в постоянной терапии, направленной в первую очередь на предотвращение возникновения травм и как следствие их – пузырей посредством подбора оптимального ухода за кожей и пораженными поверхностями. Больным необходимо активное наблюдение и лечение не только у врачей-дерматологов, но и у других специалистов, таких как хирурги, стоматологи, гастроэнтерологи, педиатры, онкологи, офтальмологи, гематологи, психологи, диетологи.
Лечение направлено также на устранение зуда, болевых ощущений, борьбу с инфекционными осложнениями заболевания, коррекцию патологии желудочно-кишечного тракта, зубов, костно-суставного аппарата.
Дети-бабочки нуждаются в специальных перевязочных средствах, которые служат им «второй кожей» и защищают от травм. Обработка ран и перевязка – это ежедневная процедура при БЭ. Обрабатывать раны и перевязывать разные, особенно труднодоступные и проблематичные участки тела (пальцы, подмышки, область паха, колени, локти, ступни и др.) нужно определенным образом и определенными повязками и бинтами. «Бабочкам» необходимо особое питание с увеличенным содержанием белка и калорийности.
С самого раннего детства необходимо следить за состоянием слизистой оболочки рта и зубами больного ребенка: использовать определенные щетки, пасты, гели и ополаскиватели.
Подбор одежды и обуви, купание, питание, уход за полостью рта – все детали и мелочи важны в жизни ребенка-бабочки.
Правильный уход с самого рождения, использование специальных перевязочных материалов и мазей, знания врачей и родителей о заболевании открывают ребенку- бабочке дверь в полноценную жизнь.