Самым видимым внекожным осложнением БЭ является псевдосиндактилия, т.е. сращение пальцев кисти/стопы, конечную стадию которой часто называют деформацией по типу «варежки» или «когтистой лапы». Данное тяжелое осложнение, отмечаемое, прежде всего, при РДБЭ, возникает от постоянного возникновения пузырей на руках и стопах.
Псевдосиндактилия начинается как частичное сращение между близлежащими частями межпальцевых промежутков одного или большего числа пальцев, в самых тяжелых случаях оно, как правило, ведет к полному сращению всех пальцев с последующим заключением конечности в «кератиновую» коконоподобную оболочку, состоящую из гиперпластичного эпидермиса, роговой слой которого в пять раз толще всех остальных подлежащих слоев.
Скелетно-мышечные контрактуры возникают не только в периферических зонах. В целом, они имеют место в непериферических зонах чаще, чем контрактуры, возникающие на руках и стопах. Эти деформации усугубляют сложности при ходьбе, одевании и выполнении прочих базовых видов деятельности, с которыми имеют дело страдающие БЭ. При самых тяжелых подтипах БЭ – РДБЭ подтип Аллопо-Сименса и ПоБЭ подтип Херлитца – пациент может быть прикован к инвалидной коляске или постели.