Дистрофический БЭ (ДБЭ) делится на два главных подтипа по типу наследования. ДБЭ может наследоваться по аутосомно — доминантному (ДДБЭ) либо по аутосомно -рецессивному (РДБЭ) типу.
Основные подтипы дистрофического БЭ:
Доминантный Дистрофический БЭ (ДДБЭ);
Рецессивный Дистрофический БЭ (РДБЭ) – тяжелый генерализованный подтип (ранее Аллопо-Сименса);
Рецессивный Дистрофический БЭ (РДБЭ) – генерализованный другой подтип (ранее не-Аллопо-Сименса).
ДДБЭ: клинически ДДБЭ характеризуется рецидивирующим образованием пузырей, милиумами и атрофическим рубцеванием, особенно на конечностях, а также дистрофией и, в конечном итоге, утратой ногтей. У большинства пациентов с ДДБЭ поражение кожи является генерализованным. Внекожные проявления, не считая поражения пищевода, редки.
РДБЭ тяжелый генерализованный подтип: характеризуется генерализованным образованием пузырей, эрозиями, атрофическими рубцами, ониходистрофией и утратой ногтей, псевдосиндактилией пальцев рук и ног. Кроме того, с возрастом развиваются контрактуры суставов локтей и коленей, кистей и стоп. При данном подтипе часто встречаются внекожные проявления, включающие поражения желудочно — кишечного и мочеполового трактов, внешних оболочек глаза, хроническую анемию, задержку роста. У пациентов с данным подтипом крайне высокий риск образования агрессивных плоскоклеточных карцином.
РДБЭ генерализованный другой подтип: характеризуется локализацией пузырей на руках, ногах, коленях и локтях, иногда на сгибах, на туловище. Заболевание протекает менее тяжело, чем РДБЭ тяжелый генерализованный подтип, заживление происходит с образованием рубцовой атрофии.