Главная / Буллезный эпидермолиз / Симптомы и клинические проявления / Оториноларингологические (ЛОР) осложнения

Оториноларингологические (ЛОР) осложнения

Оториноларингологические (ЛОР) осложнения, включая потенциально опасное для жизни поражение верхних дыхательных путей, неоднократно описывались в литературе при большинстве подтипов БЭ.

Верхние дыхательные пути
В раннем возрасте могут наблюдаться следующие признаки и симптомы: слабый или хриплый крик у младенцев, гнусавость, свистящее шумное дыхание, отек мягких тканей, образование пузырей на всех трахеогортаных структурах, изъязвление, утолщение и рубцевание истинных и ложных голосовых связок. Среди прочих симптомов встречаются рубцовые мембраны и ложные пленки, повреждения мягкотканых структур, обильные разрастания грануляционной ткани, образование подслизистых кист на фоне обструкции серозно-слизистых желез в результате плоскоклеточной метаплазии. Однако самым грозным и клинически значимым осложнением является стеноз или стриктура верхних дыхательных путей.

Заболевания уха и носа
Средний отит является распространенным явлением при всех подтипах БЭ, при некоторых подтипах отмечается более высокая частота хронического наружного отита.

Тугоухость встречается у небольшого числа пациентов при всех основных подтипах БЭ.

Каких-либо клинически значимых осложнений со стороны носа обычно не отмечается при любом из подтипов БЭ. Стоит отметить, что ни при одном из основных типов БЭ не было описано повышенной частоты атопических заболеваний (астмы, сенной лихорадки, экземы).