Офтальмологические проявления

При буллезном эпидермолизе могут быть поражены как кожа век, так и поверхность глаз. В результате неоднократного повреждения роговицы может наступить значительное ухудшение зрения, особенно если возникает рубцевание. На периферии роговица переходит в конъюнктиву, обе включают в себя плоский эпителий и базальные мембраны, аналогичные кожным.

В связи с этим при буллезном эпидермолизе обе структуры подвержены механическим повреждениям, ведущим к образованию эрозий и пузырей. В поверхности роговицы плотность чувствительных нервных волокнистых окончаний исключительно высока, даже выше, чем в полости зуба. Эта особенность делает роговицу самой чувствительной тканью человеческого тела. Вследствие этого повреждения роговицы, связанные с БЭ, обычно являются исключительно болезненными, значительно усиливая общие страдания этих пациентов. Проблемы с органом зрения могут носить как острый, так и хронический характер, особенно у тех, кто страдает более тяжелыми генерализированными подтипами БЭ.

Простой буллезный эпидермолиз
Глазные проблемы реже всего отмечаются у пациентов с простым БЭ. Если они есть, то проявляются, как правило, мягко.

Пограничный буллезный эпидермолиз
Примерно у 40% пациентов с ПоБЭ отмечаются глазные симптомы. У этих пациентов часто появляются пузыри и рубцы на веках. У 20% пациентов возникает кератит, вызванный несмыканием глазной щели. Особенно распространены эрозии и пузыри роговицы.

Дистрофический буллезный эпидермолиз
Лишь у небольшого числа пациентов с ДДБЭ возникают повреждения поверхностей глаз и век, между тем, у пациентов с РДБЭ заболевание глаз распространено и имеет выраженную степень тяжести. Наиболее частые проблемы: рецидивирующие эрозии роговицы, рубцы роговицы, деформации в виде симблефарона, формирование эктропиона, обструкцию слезных протоков, а также нарушение зрения.

Симблефарон (сращение соединительной ткани век с конъюнктивой глаза)
Зачастую травмы конъюнктивы могут вести к рубцеванию и образованию симблефарона, при котором конъюнктива века срастается с прилегающей частью конъюнктивы или даже с роговицей. Вначале лечение консервативное с использованием искусственных слез. Однако со временем спайки имеют тенденцию к прогрессированию. Если в связи с поражением роговицы происходит ограничение подвижности глазного яблока или снижается острота зрения, следует рассмотреть вариант хирургического вмешательства.

Пузыри на веках
Как и любой другой участок тела пациента с БЭ, кожа века может быть поражена пузырями. Зачастую, особенно у детей, это является результатом потирания глаз. Лечение пузырей проводится так же, как и на других участках тела.

Эктропион (выворот слизистой оболочки)
Многократное образование пузырей на веках может в конечном итоге привести к рубцеванию. Оно, в свою очередь, может вызывать искривление и выворот краев век, следствием чего является неполное смыкание. В связи с этим веки могут оставаться открытыми во время сна. Образуется замкнутый круг, аномальная функция век усугубляет уже существующие поверхностные глазные проблемы.

Обструкция слезных протоков
Рубцевание века может также затронуть верхнюю и нижнюю слезные точки, что ведет к обструкции слезных протоков. Вследствие этого слезы не выводятся через носослезный проток. Пациенты жалуются на обильное слезотечение. Хирургическое лечение затруднено в связи с высоким риском рецидива.

Слезная пленка
Выявлено, что качество слезной пленки снижается у некоторых пациентов с БЭ, особенно при РДБЭ подтипе Аллопо-Сименса. Это еще больше усугубляет проблемы, связанные с повреждениями поверхности глаз.

Аметропия (изменение преломляющей способности человеческого глаза)
Различные проявления аметропии – такие как миопия (близорукость), гиперопия (дальнозоркость) или астигматизм – с большей долей вероятности являются совпадением, нежели подлинным следствием БЭ. Однако ношение очков может вызвать кожные проблемы в связи с трением за ушами и на переносице. И оправа, и линзы должны быть как можно более легкими, чтобы снизить давление на переносицу. Всегда предпочтительно использовать как можно меньший диаметр линз, поскольку это значительно снижает вес очков. Прокладки за ушами и на переносице позволяют снизить риск возникновения пузырей на этих участках кожи. Если говорить о маленьких детях, то переносицы очков в форме седла, сделанные из силикона, предпочтительнее обычных носоупоров, поскольку они распределяют давление на большую площадь.