Прогноз пациентов с буллезным эпидермолизом напрямую зависит от группы и клинической формы заболевания, развившихся осложнений, качества ухода за больным. Большинство пациентов, особенно с клиническими формами простого буллезного эпидермолиза и дистрофического доминантного буллезного эпидермолизо, а также Киндлер-синдрома имеют нормальные показатели ожидаемой продолжительности жизни.
Большое значение в прогнозе придают развившимся осложнениям, наличие которых может существенно снизить продолжительность жизни. Наиболее тяжелой формой буллезного эпидермолиза, приводящей к летальному исходу еще до 2-х летнего возраста является тяжелая генерализованная форма ПогрБЭ. Для тяжелой генерализованной формы РДБЭ характерно повышение риска смертности в течение первых 20 лет за счет образования плоскоклеточного рака кожи, риск же детской смертности от каких-либо осложнений при этой форме низок.
В настоящее время ученые всего мира ведут исследования по лечению БЭ в трех направлениях: генная терапия, протеиновая (белковая) терапия и клеточная терапия (использование стволовых клеток). Все эти виды лечения находятся на разных этапах разработки. Изучением и лечением буллезного эпидермолиза во всем мире занимается Международная ассоциация DEBRA International. Ассоциация финансирует исследования в самых передовых областях науки, которые должны приблизить решение проблемы буллезного эпидермолиза.