Главная / Буллезный эпидермолиз / Симптомы и клинические проявления

Симптомы и клинические проявления

Буллезный эпидермолиз проявляется уже во время родов: кожа ребенка травмируется, когда он проходит через родовые пути, обычно это нос, подбородок, пятки. Бывают случаи, когда болезнь дает о себе знать через 1- 6 месяцев после рождения, но это редкое исключение.

Не все клинические признаки заболевания появляются сразу после рождения. Многие проявления врожденного буллезного эпидермолиза могут развиваться в более старшем возрасте по мере прогрессирования заболевания, что зависит от типа и подтипа БЭ.

Основным клиническими проявлениями буллезного эпидермолиза являются:

– пузыри на коже, появляющиеся на местах трения, ушиба, давления, при повышении температуры тела, окружающей среды или спонтанно. Образование пузырей может возникать и на слизистых оболочках, чаще всего поражается слизистая оболочка полости рта, пищевода, кишечника, мочеполовой системы, слизистой глаз;
– эрозия кожи;
– повышенная чувствительность кожных покровов и склонность к появлению травм, трещин и микроповреждений при малейшем воздействии.

Кожа больных БЭ никогда не заживает до нормальной прочности, открытие раны и обширные рубцы сопровождаются болями.