Предотвращение образования пузырей
При лечении БЭ первостепенное значение имеет защита хрупкой кожи, т.е. абсолютно необходимым условием является деликатное обращение с минимумом прикосновений. Прохладная температура окружающей среды, избегание перегрева и увлажнение кожи для снижения трения могут уменьшить образование пузырей.
Особого внимания заслуживает уход за кожей у маленьких детей. При обращении с маленьким ребенком с БЭ необходимо учитывать множество моментов в повседневной жизни, т.к. при однократном повреждении кожи в определенной области, риск повторного повреждения в этом месте значительно увеличивается. Кроме того, в некоторых областях тела кожа крайне долго заживает. Поэтому ребенка нужно правильно брать на руки, необходимо использовать только хлопчатобумажные ткани в одежде, срезать все этикетки, швы одежды должны быть снаружи. Обувь также должна быть удобной и мягкой. Возможно, нецелесообразно одевать в подгузники ребенка с тяжелой формой БЭ; вместо них под ягодицы можно поместить пеленку и оставить зону подгузников непокрытой. Когда используются подгузники, кожа должна оставаться сухой и чистой.
Уход за ранами больных БЭ
Основным в лечении БЭ является уход за ранами, который состоит из нескольких этапов, с целью их быстрого заживления и эпителизации кожных покровов. Большинство ран больных БЭ покрываются множеством слоев бинтов или стерильных неприлипающих материалов.
Основной задачей при перевязке является не допустить разрастания размеров пузыря и сохранить покрышку пузыря для профилактики эрозий и лучшего заживления раны. Для этого при появлении пузыря проводится его дренаж стерильной иглой, а затем накладывается первичная повязка, с использованием заживляющих кремов и мазей, затем вторичная повязка, которая еще выполняет и защитную функцию.
В идеале повязки для больных БЭ должны обеспечивать надлежащий уровень увлажнения кожи, не прилипать и быть атравматичными, способствовать заживлению поверхности раны, снижать боль, повышать скорость реэпителиализации. Важную роль в облегчении заживления ран при БЭ играет надлежащий баланс влажности кожи, на который может повлиять выбранный перевязочный материал. Выбор перевязочного материала также зависит от типа БЭ, относительной потребности в механической защите, объема экссудата, наличия критической массы бактериальной колонизации или инфекции.
Бактериальная колонизация и инфекция затягивают лечение или мешают ему, поэтому в таких случаях необходимы лабораторные исследования для эффективного назначения антибактериальной терапии. Антибактериальная терапия может быть местной или системной, однако, антибиотики должны использоваться только в течение непродолжительного периода из-за возможной потери чувствительности и риска сенсибилизации такими препаратами.
При наличии длительно незаживающих ран, особенно при РДБЭ, необходим является гистологический контроль подозрительных участков кожи, т.к. у данной группы пациентов высокий риск развития плоскоклеточной карциномы.
В целом, на процесс заживления раны влияет множество факторов, такие как оптимальное кровоснабжение, достаточное поступление питательных веществ, водный баланс, присоединение инфекции. Все эти факторы необходимо учитывать при лечении пациентов с БЭ и подходит к этой проблеме комплексно.
Лечение боли при БЭ
Все пациенты с БЭ испытывают боль и дискомфорт, интенсивность боли зависит от множества факторов и значительно влияет на качество жизни пациента.
Источников боли у пациентов с БЭ множество и часто ее лечение затруднено. Боль может быть острой (например, от пузырей и ран на коже и в ротовой полости), хронической (например, от персистентного воспаления кожи) или процедурной (например, связанная со сменой повязок или купанием).
Методы обезболивания могут быть местными и общими в зависимости от клинической картины и подбираются индивидуально с учетом изменений со стороны других органов и систем.
Очень важную роль, помимо фармакологических и психологических способов лечения, играет профилактика боли. Самым важным фактором долгосрочного устранения боли у пациентов с БЭ является хорошая методика перевязки. Повязки должны меняться регулярно для контроля образования пузырей, предотвращения инфекции и потенциально болезненных контрактур.
Зуд
Зуд является важным симптомом многих кожных и системных заболеваний, и БЭ не исключение, зуд очень распространен среди пациентов с БЭ. Зуд отмечается при всех формах БЭ. Предполагаемыми причинами зуда при БЭ являются процесс заживления ран, сухость кожи, выброс воспалительных медиаторов, кроме того, многие пациенты страдают от аллергических реакций, что ведет к циклу зуд-чесание.
Для терапии зуда могут использоваться медикаментозные и не медикаментозные методы, иногда применяются местные кортикостероиды, но они не ведут к продолжительному улучшению. Более того, их долгосрочное местное применение усугубляет хрупкость кожи, индуцируя значительную кожную атрофию.
В системной терапии зуда с переменным успехом применялись антигистаминные препараты, кортикостероиды, но они не имели продолжительного эффекта, обычно эффективность антигистаминных препаратов низка.
Помимо терапевтических средств, существует довольно много других специфических и неспецифических веществ, особенно мазей, лосьонов и добавок для ванн, используемых пациентами с БЭ. Во многих случаях сочетание общих и специфических мер позволяет достичь, по крайней мере, облегчения зуда.