При данной форме заболевания пузыри формируются к моменту рождения ребенка. Пузыри располагаются на разных уровнях эпидермиса – от нижних до верхних. Со временем развивается светочувствительность и атрофия и пигментация кожи с характерным испещренным видом (пойкилодермия). Часто возникают поражения ногтей и атрофические рубцы. Внекожные осложнения затрагивают желудочно-кишечный тракт (кишечник, желудок, пищевод) и мочеполовую систему.