Пограничный БЭ (ПоБЭ) также характеризуется хрупкостью кожи и слизистых оболочек, спонтанным появлением пузырей, практически без травм. Одним из признаков ПоБЭ является образование грануляционной ткани на определенных частях тела. В настоящее время ПоБЭ делят на два основных подтипа, один из которых подразделяется еще на шесть подтипов.
Основные подтипы ПоБЭ:
Подтип Херлитца (ранее летальный);
Подтип не- Херлитца (ранее генерализованный атрофический).
ПоБЭ подтип Херлитца: наиболее тяжелый генерализованный вариант ПоБЭ; в более ранней литературе он иногда назывался летальным БЭ в связи с высоким риском преждевременной смерти. К типичным симптомам данного подтипа относятся образование множества пузырей, эрозий и атрофических рубцов кожи, ониходистрофия, приводящая к полной утрате ногтевых пластин и серьезным рубцам ногтевых лож, милиумы, тяжелое поражение мягких тканей в ротовой полости, гипоплазия эмали и тяжелый кариес зубов.
Патогномоничным, т.е. характерным симптомом является обильная грануляционная ткань, симметрично образующаяся вокруг рта, в области средней части лица и вокруг носа, в верхней части спины, подмышечных впадинах и ногтевых валиках. Возможными системными осложнениями являются тяжелая полиэтиологическая анемия, задержка роста, эрозии и стриктуры желудочно — кишечного тракта и поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей и мочеполового тракта, поражение почек, наружных оболочек глаза и, в редких случаях, поражение кистей рук.
Смертность больных крайне высока, особенно в первые несколько лет жизни, в результате прекращения прибавки в весе, сепсиса, пневмонии или обструкции гортани и трахеи.
ПоБЭ подтип не-Херлитца: пациенты с ПоБЭ- нХ страдают от генерализованных пузырей, эрозий и корок на коже, атрофических рубцов, рубцовой алопеции, т.е. выпадения волос дистрофии или потери ногтей, гипоплазии эмали и кариеса. В отличие от подтипа Херлитца, внекожные проявления за исключением стеноза гортани и трахеи редки, а ожидаемая продолжительность жизни чаще всего является обычной.