Согласно рекомендациям Третьего международного согласительного совещания по диагностике и классификации буллезного эпидермолиза (2008 г.) и по пересмотру его в 2014 году, различают 4 основные группы и 6 подгрупп врожденного буллезного эпидермолиза. На сегодняшний день внутри основных подгрупп выделено большое количество подтипов (клинических форм) врожденного буллезного эпидермолиза.
Буллезный эпидермолиз делится на четыре основных типа, различающихся по уровню кожи, на котором образуются пузыри:
- простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ), когда локализация пузырей находится на поверхности эпидермиса;
- пограничный буллезный эпидермолиз (ПоБЭ), пузыри располагаются на уровне, который называют светлой пластинкой;
- дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ), когда пузыри расположены в сосочковом слое, в верхней его части;
- синдром Киндлера (разный уровень образования пузырей), нет закономерностей в локализации пузырей, их образование наблюдается на разных уровнях.