Если эпилепсия не отвечает на фармакотерапию, он будет называются резистентной или фармакорезистентной эпилепсией. Такие пациенты должны направляться в специализированные эпилептологические центры для более глубокого обследования, потому что у части из них эпилепсия вызвана структурными дефектами в мозге, которые можно прооперировать, и при в случае удачной операции, человек на следующий день встает без заболевания.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение в России сейчас проводится несколькими учреждениями. Хирургия интенсивно развивается, исходы операций стали лучше, а техники вмешательств постепенно меняются от резективных, травматичных операций к менее инвазивным функциональным методам нейрохирургии. Этот арсенал хирургических методик год от года расширяется. Не потеряли своей актуальности, например, достаточно серьезные операции типа гемисферэктомии – отделения больного полушария от здоровых частей мозга, полное анатомическое пересечение всех нейрональных путей. Эти операции с успехом проводятся при распространенных пороках мозга, которые локализованы в одном полушарии.
Как правило, эпилепсия при обширных пороках развития мозга не реагирует на препараты, но хирургическое отсечение неправильно функционирующего полушария от здорового позволяет оставшейся здоровой части мозга взять на себя все функции, необходимые для поддержания жизнедеятельности и активного существования ребенка. Качество жизни резко улучшается, приступы полностью проходят, и пациент может самостоятельно находиться дома без постоянной опеки. Эти операции проводятся много лет, и таких пациентов тысячи.
При локализованных пороках могут использоваться резективные операции. Сейчас с помощью высокоточного МРТ зона повреждения четко визуализируется. Потом может проводиться инвазивный энцефалографический мониторинг с выявлением источника активности с точностью до миллиметра, при этом еще просчитываются состояния рядом расположенных функциональных зон, чтобы объем операции не повредил зоны, выпадение которых приведет к инвалидизации. Эти операции тоже могут быть высокоэффективными.
Другим направлением хирургии эпилепсии является функциональная нейрохирургия. Функциональная нейрохирургия – это точечные манипуляции на ядрах таламуса либо в виде их стимуляции, либо в виде деструкции. Эти малоинвазивные нетравматичные операции позволяют добиться стабилизации у тех пациентов, которым резективная хирургия не показана. Они имеют минимальный риск осложнений, при этом шансы на стабилизацию состояния у пациентов значительно повышаются. Эти методики постепенно распространяются и в России.
Следует помнить, что прибегать к подобного рода вмешательствам можно только в тех случаях, когда резективная хирургия не показана, т.к. эффективность резекций несравнимо выше.
Стимуляция блуждающего нерва
Одной из методик, которая сейчас стала внедряться в активную практику в России, и ставшей рутинной практикой в Европе, – это стимуляция блуждающего нерва. По существовавшим рекомендациям стимулятор блуждающего нерва устанавливался пациентам с резистентной эпилепсией, которые достигли возраста 12 лет и старше. Генератор разрядов устанавливается под ключицу и крепится к левому блуждающему нерву на шее. Подразумевается, что за счет ритмичной электрической импульсации, передающейся из генератора по проводам на блуждающий нерв, поднимающиеся по нерву электрические разряды вверх в головной мозг, перебивают активность эпилептических очагов, тем самым, не давая развиваться эпилептическому приступу.
Плюсы этой методики в том, что пациенты старшего возраста чувствуют начало приступа и могут провести специальным устройством около конденсатора и простимулировать дополнительный разряд. В начале приступа это может сбить его дальнейшее развитие этого, и развернутые судороги не наступят.
Keтогенная диета
В начале прошлого века выбор методов лечения эпилепсии был очень ограничен, в качестве одного из способов лечения использовалась диетотерапия. Развитие фармакотерапии отодвинуло кетогенную диету в списке возможных вариантов на задний план, потому что у большинства пациентов именно фармакотерапия оказывалась эффективнее, прием таблеток был более удобен для пациента и не требовал постоянного врачебного контроля.
Но прошло 70 лет и выяснилось, что не вся фармакотерапия может быть эффективна при лечении эпилепсии, и тогда вспомнили о том, что можно использовать кетогенную диету. И сейчас мы имеем второе внедрение этой методики, но уже с другим, научным обоснованием и с другим пониманием и подходом.
Кетогенная диета – достаточно легко воспроизводимая технология, которая может быть очень эффективной у большого количества пациентов с резистентными формами эпилепсии именно младенческого и младшего детского возраста в тех случаях, когда подразумевается генетическая подоснова заболевания. Кроме этого уже выявлены генетические маркеры, которые определяют начало лечения кетогенной диетой. Эффективная кетогенная диета позволяет во многих случаях значительно уменьшить медикаментозную нагрузку вплоть до полного отказа от противосудорожной терапии.
Основной смысл диеты – изменить пропорцию жиров и углеводов в питании, при снижении количества углеводов именно жир становится основным источником энергии для организма, при этом в организме образуются кетоны, которые обладают противосудорожным эффектом и стабилизируют мембрану нервных клеток.
Существует два вида кетогенных диет: одна проводится с помощью специализированного дорогостоящего питания. Вторая – более комфортная, проводится с использованием обычного набора ингредиентов с учетом пищевых приоритетов, которые уже сформированы у ребенка, но пропорции ингредиентов в каждом блюде рассчитываются индивидуально по специальной, не очень сложной программе. Поскольку каждый из ингредиентов имеет свое содержание калорий, жиров, белков и углеводов, то необходимо скомпоновать блюдо так, чтобы содержание жиров и углеводов находилось в пропорции от 3 до 4,5 к 1-му. При этом уровень кетонов в крови поднимается до 4-4,5, и именно в этом диапазоне обеспечивается максимальный противоэпилептический эффект.
Медицинская часть – это определение соотношений жиров под контролем анализов крови, содержания кетонов в крови, оценке состояния ребенка и частоты приступов.
Кулинарная часть – это школа для родителей и расчет порциона, состоящего из обычных продуктов с учетом пищевых приоритетов ребенка с помощью кетогенного калькулятора.
Кетогенная диета может быть эффективна при мультифокальной эпилепсии, туберозном склерозе, резистентной эпилепсии, не подлежащей резективной хирургии.
Эта диета принимается много лет, но существуют ситуации, когда постепенно можно перейти на обычное питание, это проходит без ухудшений. Качество жизни на этой диете не сильно меняется. В плановом режиме дома раз в неделю, а первоначально каждый день, берется кровь из пальца и в кетометре оценивается содержание кетонов, противоэпилептическое действие контролируется по динамике приступов и с помощью энцефалограммы. Из возможных осложнений этой диеты может быть замедление роста.
Кетогенная диета у каждого пятого больного вызывает полное купирование приступов, т.е. 20% всех ремиссий достигается на этой диете. Более чем у 55% больных эпилепсией происходит значительное сокращение приступов.