Эпилепсия у детей имеет крайне разнообразные проявления, которые зависят от возраста. Приступы могут начинаться с рождения или в первые месяцы жизни ребенка и имеют полярный прогноз – от проходящих самостоятельно форм до резистентных, которые на сегодняшний день практически не поддаются терапии, например, синдром Драве и синдром Леннокса-Гасто. Врачи могут подобрать комбинацию препаратов, которые облегчают ребенку жизнь, но обеспечить стойкую ремиссию обычно не удается.
Эпилептические приступы имеют достаточно четкое начало и достаточно четкое завершение. Сам эпилептический припадок всегда значительно отличается от обычного состояния и поведения ребенка. Специально следить, не произошло ли это движение у ребенка, не стоит, эпилептический приступ всегда сам обратит на себя внимание родителей или близкого взрослого – эпилептический приступ абсолютно кардинально отличается от обычного поведения человека в жизни.
Стоит обратиться к врачу, если замечены повторяющиеся приступы, обязательно стереотипные, то есть очень похожие друг на друга. Это могут быть тонико-клонические приступы: падение, потеря сознания, судороги и пена изо рта, или, например, абсансы, когда ребенок замирает на 10 секунд или на 15-20 и в этот момент не контактируют с окружающими.
В детском возрасте достаточно большое количество вариантов эпилепсий, которые называются доброкачественными. Большинство из них легко поддаются лечению, а часть вообще самопроизвольно ликвидируется в пубертатном возрасте. Начало такой эпилепсии, как правило, происходит в дошкольном возрасте, завершение – в пубертате. У взрослых эти эпилептические синдромы не встречаются. Задача врача – довести данного ребенка до пубертата без потерь, внимательно следить, нет ли влияния на интеллект, на поведение. Совсем небольшой процент этих доброкачественных вариантов протекает злокачественно, и возникает влияние болезни на развитие ребенка: бывают остановка и даже откат в развитии, потеря навыков. Такие случаи, конечно, требуют активного вмешательства специалистов.
Самые сложные для лечения пациенты – это дети раннего возраста, потому что у них большинство форм эпилепсии имеет драматичное течение, которое проявляется, в том числе, значительным ухудшением когнитивного статуса – заболевание либо отбрасывает ребенка в развитии, либо препятствует его активной реабилитации. К тому же в силу анатомических и физиологических особенностей детского мозга, у детей может быть не один источник эпиактивности, а два и более.
К отдельной группе относятся дети, изначально здоровые, у которых есть структурное повреждение мозга в результате кровоизлияния, или эпизода гипоксии, или ишемии. В данном случае могут образовываться очаги лейкомаляции (форма поражения белого вещества полушарий головного мозга) – это результаты инсультов мозга, повреждений гипоксического характера, которые видны на МРТ. На энцефалограмме может регистрироваться несколько источников эпилептической активности. Как правило, такой ребенок будет страдать еще и детским церебральным параличом.
У детей первого года жизни основными причинами эпилепсии являются повреждения мозга, полученные при родах или внутриутробно – гипоксия, кровоизлияния, внутриутробные инфекции. Кроме этого, причиной приступов могут быть пороки развития мозга и генетически обусловленные нарушения метаболизма в нервных клетках.
Как правило, при таких видах повреждений приступы плохо реагируют на терапию, у пациентов отмечается задержка психомоторного и речевого развития.
Различные формы младенческих эпилепсий могут проявляться схожими по внешним проявлениям эпилептическими приступами. Это связано с незрелостью мозга – где бы ни возник эпилептический разряд, проводящий приступ, он быстро распространяется на весь мозг, поэтому наиболее частыми внешними проявлениями будут:
– вздрагивание,
– подергивание рук,
– кивки головой,
– напряжение и сложение тела,
– резкое сгибание тела с разведением рук.
Это называется эпилептическими, или инфантильными спазмами.
Иногда происходит хаотичное движение глазных яблок, и при этом ребенок может не реагировать на любые раздражители.
Однократное сгибательное движение с разведением рук может быть обычным рефлексом Моро – это естественный и физиологичный рефлекс новорожденного. Но если это повторяется серийно, тогда надо обратить на это внимание.
Доброкачественные эпилепсии не приводят к регрессу, и часть из них вообще можно не лечить – это генетически обусловленные особенности метаболизма, которые к году перерастаются. То есть эта предрасположенность проходит сама без лечения, хотя может выглядеть достаточно драматично и пугать родителей.
К сожалению, доброкачественные младенческие эпилепсии встречаются гораздо реже форм, имеющих тяжелое течение.
Нужно отметить, что многие новорожденные при осложнениях в родах попадают в реанимацию, и там могут случиться судорожные эпизоды, после которых назначается противосудорожная терапия. Подавляющее большинство этих детей потом не будет нуждаться в этой терапии, поскольку приступ был не эпилептический, а произошла общемозговая реакция на какой-то стресс, проявилась незрелость и неготовность мозга ребенка столкнуться с нашим миром – произошел либо какой-то острый, но обратимый гипоксический эпизод, либо ишемический. Как правило, в больницах противосудорожные препараты назначают на короткое время, и после выписки ребенка из роддома эти препараты под контролем ЭЭГ отменяют.
Важно помнить, что решение об отмене противоэпилептического препарата может принять только врач, делать это самостоятельно категорически не рекомендуется.
В 3-7 лет происходит дебют доброкачественных генетических детских эпилепсий. В этих случаях отмена препаратов в периоде ремиссии не приводит к рецидиву приступов.
Эпилептические приступы в детском возрасте могут появляться в виде замираний и далее усиливаться вплоть до судорожных отключений сознания.
В подростковом возрасте в качестве дебюта эпилепсии на первое место тоже выходят доброкачественные формы эпилепсии, которые имеют генетическую обусловленность. Эти формы легко поддаются лечению, однако попытки отменить лечение, как правило, заканчиваются рецидивом приступов.
Однако существуют и встречающиеся только у детей формы заболевания, характеризующиеся драматичными проявлениями – эпилептические энцефалопатии. Это группа тяжелых поражений головного мозга, которые проявляются:
– ярко выраженной, часто агрессивной активностью в ЭЭГ;
– разнообразными и устойчивыми приступами;
– поведенческими, познавательными и неврологическими проблемами, зачастую стойкими;
– иногда летальным исходом.
Эпилептические энцефалопатии характеризуются крайне высокой степенью эпиактивности, которая регистрируется во всех отделах мозга и в бодрствовании, и во сне, нормальная ритмика мозга при этом практически отсутствует.
Эпилептическая энцефалопатия у детей развивается по двум причинам:
– метаболическая особенность и, как правило, генетически обусловленные проблемы,
– запущенный в мозге аутоиммунный процесс.
В тяжелых формах эпилепсии динамическое течение болезни сопровождается прогрессирующим нарушением развития ребенка. Если удается установить контроль над приступами, у детей появляется шанс восстановления и моторного, и речевого, и психического дефицита. В некоторых случаях при правильно назначенной терапии можно добиться значимых результатов.
У детей и подростков могут происходить бессудорожные отключения сознания, основные вида два: абсансы и диалептические приступы, которые проявляются изолированным выключением сознания без судорог. Они могут иметь схожие описания (замирание с остановкой или сохранением действия), но лечатся принципиально разными препаратами, поэтому без качественной ЭЭГ здесь тоже не обойтись.
Миоклонические приступы, которые характеризуются резкими, быстрыми, непроизвольными и внезапными сокращениями определенных групп мышц, могут встречаться у детей и взрослых, быть проявлением как доброкачественной, так и злокачественной эпилепсии.
Изолированные замирания бывают редко, чаще они сочетаются с судорожными приступами. Кроме этого, при детских формах абсансной эпилепсии эти замирания могут проявляться десятками раз в день, это будет мешать образовательному процессу. Абсанс – это «отсутствие», человек как бы присутствует, но фактически отсутствует в это время.
Иногда замирания – это не абсансы, а другие варианты приступов, то есть бессудорожные приступы с отключением сознания, которые могут длиться до нескольких минут, что часто встречается при распространенных среди взрослых формах эпилепсии.
Замирания могут протекать отдельно во сне или при бодрствовании, а могут переходить в судорожные приступы. Иногда от терапии судорожные приступы могут уйти, а замирания с автоматизмами остаться, и с ними нужно работать отдельно. Обычно это свидетельствует о том, что надо переходить от стандартной противосудорожной терапии к другим медикаментозным, а иногда и не медикаментозным способам лечения.