Выделяют В12-резистентную (около ½ случаев) и В12-зависимую формы метилмалоновой ацидурии.
В12-резистентная форма характеризуется более ранней манифестацией и тяжелым приступообразным течением.
По срокам появления первых признаков болезни различают неонатальную, младенческую и позднюю формы.