Рекомендуется при подозрении на наследственное нарушение обмена аминокислот и органических кислот, включая ИвА, начинать диетическое лечение сразу после взятия анализов, не дожидаясь их результатов,
Рекомендовано
— ограничение поступления лейцина с пищей до минимальной потребности,
— обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания анаболизма,
— обеспечение достаточной энергетической ценности рациона в основном за счет углеводов с целью поддержания процессов анаболизма и предотвращения развития процессов катаболизма,
— в качестве источника жира использовать растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (рапсовое, льняное, оливковое, подсолнечное и др.),
— обеспечение пациента достаточным количеством жидкости,
— по показаниям назначение витаминов группы В в возрастных дозах.
Состояние метаболического криза, особенно у детей раннего возраста, является показанием для госпитализации и основанием для проведения интенсивной терапии. При угрозе или в случае развития метаболического криза лечение должно начинаться незамедлительно.
Пациентам с изовалериановой ацидемией рекомендовано проведение реабилитационных мероприятий, направленных на поддержание функции ЦНС.
Рекомендовано проведение психологической поддержки и обучения родителей правилам организации помощи и диетотерапии в межприступный период и в период угрозы метаболического криза.