Артемьева Светлана Брониславовна
врач-невролог, кандидат медицинских наук, заведующая психоневрологическим отделением №2 Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России:
Новое лекарство – революционный прорыв
«Любое лекарство, которое будет относиться к этиопатогенетическим, сулит в себе большие перспективы. Но поскольку это новое лекарство, оно только зарегистрировано в Европе и в Америке, только начинает применяться, еще нельзя четко сказать, насколько оно смодифицирует заболевание. В любом случае, чем раньше будет начато лечение, тем более оно будет эффективно, и только время это покажет.
Способ введения SPINRAZA Спинразы требует госпитализации в специализированный центр, владеющий методами введения данного лекарственного препарата. На сегодняшний день такого центра в нашей стране нет. Я думаю, что эта первая молекула далеко не идеальная, и это не значит, что ребенок, который сидит много лет — встанет и пойдет, это все равно достаточно тяжелый труд по лечению и профилактике всех остальных осложнений. Но в целом, уже найден определенный путь, и лекарственные вещества будут совершенствоваться.
С другой стороны, сколько существует человек, столько времени существуют болезни, просто нужно вовремя ставить правильный диагноз, вовремя знать, что ожидать, и весь свой жизненный путь строить в зависимости от своих жизненных особенностей.
Еще очень отрадно, особенно для СМА 1-го и 2-го типа, что в России начинают развиваться направления паллиативной медицины. Детская паллиативная помощь немножко отличается от паллиативной помощи взрослым, поэтому эта служба необходима, и она финансируется государством. Есть обучающие кафедры и для медсестер, и для врачей».
Помощь нужна не только детям, но и родителям
«Я анализировала, сколько времени нужно семье, для того чтобы поверить в диагноз, понять его, взять себя в руки и начать что-то делать. В среднем, около двух лет.
Как правило, если я встречаю семью, у которой впервые возникло такое заболевание, и вижу, что им трудно принять такой диагноз, я их сразу предупреждаю: «Вы можете не верить в диагноз, можете его перепроверять в любых инстанциях, это ваше право. Но за то время, пока вы это все принимаете, вам нужно сделать то-то, то-то и то-то. Рассказываю все пошагово, чтобы не терять время». Обычно я делаю упор на это. Любое увещевание, чтобы не перепроверяли, поверили, не сработает. Все равно должно пройти время, чтобы психика смогла переработать этот диагноз. Но все равно нужно сразу же давать, как говорят наши иностранные коллеги, home message: делайте это, обратите внимание на эти три пункта.
Пункты зависят от того, в каком возрасте пациент. Если это маленький ребенок, у которого только появилась симптоматика – он стал хуже двигать ножками, потерял опорность на ножки – то, во-первых, все, что он не может делать сам, стараться делать за него и всячески мотивировать его на определенные движения: упираться на мячик, дотягиваться ручками и ножками до подвешенных игрушек. Главное, мотивировать ребенка на движение. Если ребенок сидит или только лежит, то с помощью различных ортопедических устройств, лангеток формировать правильные движения, чтобы предотвратить развитие деформации.
Если ребенок постарше сидит неправильно, с неровной спиной, то самая первая рекомендация – организовать правильное сидение (ни в коем случае не подушки!), это должен должно быть или специально адаптированное кресло, или корсет, в зависимости от состояния ребенка.
Я стараюсь давать не очень много рекомендаций, но именно жизненно-важные и ключевые, чтобы не потерять время».
Основные ошибки родителей
«Во-первых, необходимо принять диагноз ребенка. Нужно четко знать, что делать, потому что в жизни далеко не все так фатально, как кажется, и мы сами не знаем, что нас ждет впереди. Мы должны радоваться тому, что у нас есть сейчас, и можно много чего сделать.
Второе. Самая большая ошибка родителей, если им поставили диагноз, и они знают, как дальше будет протекать болезнь, – то, что они идут на поводу у ребенка, и на поводу у бабушек и дедушек. Потому что любое усовершенствование себя как личности безусловно требует от человека определенных затрат. Даже для просто улучшения своей физической формы человек должен приложить усилия. Если это ребенок, то эти усилия перекладываются на родителей.
Если ребенка просят или даже заставляют делать то, что для него непривычно, он может воспринять это отрицательно, поэтому большая ошибка родителей – идти у детей на поводу, когда они говорят: «Ну, ладно, ты и так болен, мы не будем тебе ничего предлагать, не будем тебе ничего делать». В итоге неправильная организация помощи пациенту приводит к тому, что у него возникают такие жалобы, когда родители уже не имеют права не помочь, а бывает уже поздно. Таким примером может быть развитие контрактур и сколиоза. Со временем состояние становится настолько болезненным, что оно сильно ухудшает качество жизни.
Поэтому если ребенок не хочет заниматься, не хочет одевать ортопедический туторы, ортопедическую обувь, необходимо его как-то убедить, перебороть. Поэтому я говорю, что с раннего возраста вся реабилитация должна строиться на положительных эмоциях, на игре, но в то же время она должна быть ежедневная. Если родители, как обычно все мы, решают: «С понедельника мы начнем новую жизнь, и с понедельника мы живем этой новой жизнью», а потом в воскресенье все возвращается на круги своя, тогда ничего не сработает. Так же и здесь. Конечно, хотелось бы потратить свое время на то, чтобы просто с ребенком погулять или отвести куда-то, посмотреть что-то интересное, но в семье, где есть больной ребенок, от родителей, от семьи требуется больше. И все же то, что было вложено в ребенка, оно все равно будет работать на положительный результат.
Третье. Не закрываться от проблемы, а учить ребенка жить с тем, что у него есть какие-то ограничения, но он в чем-то другом особенный, и поэтому он свободно может контактировать с другими людьми. Надо, чтобы ребенок ходил в школу, надо принимать у себя его друзей, чтобы он не чувствовал себя в чем-то ущемленным. Тем более, что сейчас много разных способов получить образование.
Примером этого, например, может быть замечательная картина, которую сделала девочка, у которой СМА 2-то типа, она никогда сама не могла ходить и сейчас не может. Но она скоро заканчивает школу, хорошо учится. Когда она лежала в нашем отделении, она подарила нам эту картину.
Среди наших пациентов, как мы называем, уже подрощенных, многие закончили школу, многие из них получили высшее образование, часть из них работают на фрилансе. И даже, если говорить с финансовой точки зрения, полностью себя обеспечивают».
Прививки
«Нет никаких оснований, чтобы сказать, что прививки могут повлиять на развитие СМА, просто многие дремлющие внутри организма заболевания во время прививки могут стартовать, и поэтому может создаться такое впечатление. На самом деле, осложнения от прививок бывают очень редко. Чаще всего прививка – даже не провокация болезни, а именно совпадение.
Прививки все равно всем нужно проводить. Должно быть общее правило, это не должна быть какая-то акция, это должно быть наблюдение за ребенком в специализированном отделении. А не просто так: не делали прививки, а потом тебе нужно отдать ребенка в детсад, и сделал все прививки подряд. К сожалению, у наших родителей тоже такое бывает. Все должно быть обдуманно и сделано правильно.
Часто многие заболевания стартуют или приходятся на те возрастные периоды, когда проводятся прививки, но это не повод, чтобы от них отказываться. Опыт в Чечне показал, что как только перестали проводить прививки, там сразу была вспышка полиомиелита, и инвалидность, и смертность после этой вспышки была высокая».
Отказ от реанимационных мероприятий
«Если мы уверены, что заболевание протекает молниеносно, и его никак нельзя остановить, то решение семьи по поводу реанимационных процедур должно быть решающим. Тут столько психологических нюансов, что я не могу даже высказывать свою личную точку зрения ни как врача, ни даже как матери, потому что мы не знаем, если это коснется самих нас, то как мы поступим в данном случае. Что же можно говорить за других?
Но иметь дома ребенка со СМА 1-го типа на искусственной вентиляции легких – это очень большой труд, и к этому тяжкому труду нужно быть готовым. Тут нельзя принимать решение просто: «Я хочу и все». Наша задача медиков – помогать в любом случае.
Родители должны знать, как может протекать это заболевание, поэтому их нужно обучать выявлению ранних признаков дыхательной недостаточности, обучать, как сами родители могут оказать ребенку помощь до приезда Скорой. Не всегда бывает так, что если возникло какое-то осложнение со стороны легких, что это уже терминальная стадия, ничего сделать нельзя. Это может быть острое состояние, и если правильно его ликвидировать, в дальнейшем этой проблемы может не быть еще долгое время».