Слабость мышц спины, в норме осуществляющих поддержку гибкого и высокого позвоночника – основная проблема при СМА с дебютом в детстве. Если не уделять этому внимания, у ребенка может развиться сколиоз (искривление позвоночника в поперечном направлении) или кифоз (искривление в продольном направлении), или и то и другое. Иногда это может закончиться «кренделеобразным» искривлением, что делает невозможным комфортное сидение и лежание.
Многие специалисты уверены, что тяжелое искривление позвоночника негативно влияет и на дыхательную функцию, поскольку искривленный позвоночник часто давит на легкие и другие органы. Однако при тяжелых формах СМА трудно предугадать, насколько ухудшится дыхательная функция, даже если искривления не будет, поэтому его вклад в это не определeн.
Профилактика сколиоза
Профилактика сколиоза – обязательное ношение фиксаторов или корсетов. Они бывают разные, не каждый подходит, нельзя закрывать диафрагму, чтобы не осложнять дыхание, т.е. обязательно должен быть вырез в определенном месте. Такие приспособления не решают проблему полностью, хотя могут замедлить прогрессирование искривления, что желательно.
Окончательным итогом искривления позвоночника является хирургическое вмешательство по его закреплению (т. н. спондилодез), которое может быть произведено, если респираторный статус ребенка позволяет ему перенести такое вмешательство. Как правило, доктора предпочитают подождать до окончания роста позвоночника, чтобы можно было использовать простейшую хирургическую технику. Однако не всегда возможно дождаться окончания роста, поскольку респираторный статус может ухудшиться в любой момент. Поэтому выбор момента для такой операции – непростая задача.
Несколько слов об анестезии
Детям и взрослым, которым необходимо хирургическое вмешательство (например, для коррекции сколиоза), нужно соблюдать специальные меры предосторожности. Хирургическая бригада, особенно анестезиолог, должна хорошо понимать, что такое СМА.
Иногда, особенно на ранних стадиях СМА, в мышечных клетках, не получающих сигналов от нервов, развиваются определенные аномалии, которые могут вызвать опасную реакцию на миорелаксанты, часто применяемые при операциях. Если знать о возможности таких проблем, их можно избежать применением различных препаратов.
Развитие контрактур
У детей со СМА развиваются контрактуры – это болезненные нарушения, деформации суставов. В этом случае могут помочь и ортопедические приспособления, и специальные несиловые массажи. Нельзя ограничиваться только упражнениями или только лонгетами, нужно все это делать в комплексе.
Особенно полезными могут быть занятия в бассейне с теплой водой (30-32 градусов). Люди со СМА должны плавать под присмотром тренера при соблюдении необходимых мер безопасности.
Важно предохранять суставы от неподвижности и повреждений, сохраняя объем движений (эластичность суставов), поддерживая циркуляцию и, что особенно важно для детей, поддерживая мобильность на достаточном уровне для исследования окружающего пространства.
Вспомогательные приспособления
Существующие сегодня различные вспомогательные приспособления могут помочь даже самым маленьким детям в познании окружающего мира. Вертикализаторы, ходунки, различные типы электрических и ручных колясок, ортезы, – все это может помочь в перемещении и положении стоя.
Необходима вертикализация по возрасту, обязательно с применением поддерживающих средств, потому что дети должны вертикализироваться просто в силу развития, это даст им больше возможностей, даст необходимую нагрузку, в том числе, на позвоночник. Ортопедическая обувь нужна в обязательном порядке, она позволяет удерживать ногу в нужной позиции. Всегда, когда ребенок находится в позиции сидя, необходимо обеспечивать правильную постановку стоп – они обязательно должны упираться в подставку.
Классическая реабилитация детям со СМА не всегда подходит, так как им рекомендуются только щадящие методики, тщательно подобранные каждому ребенку индивидуально.
Нельзя всем детям со СМА рекомендовать иппотерапию, тренажер Гросса, класс для вертикализации, это все очень индивидуально. Тут должен работать хороший физический терапевт, который знаком с болезнью, который понимает, что в конкретно ситуации можно сделать.
В России физическая терапия только на этапе становления, специалистов очень мало, что является отдельной проблемой. Но, тем не менее, они есть, и к ним можно обращаться за консультацией. На данный момент наиболее развита школа физической терапии в Санкт-Петербурге.
Очень важно, кроме общих физических занятий, ходить с ребенком в театры, кино, музеи, это так же необходимо, как и занятия лечебной физкультурой, дыхательной гимнастикой и прочими медицинскими и околомедицинскими процедурами. Нужно вести активный образ жизни, дети со СМА абсолютно социальны, им необходимы новые впечатления и общение с другими детьми.