Слабость дыхательных мышц

При СМА слабость дыхательных мышц является серьезной проблемой. Это основная причина гибели детей со СМА1 и СМА2. Когда дыхательные мышцы ослаблены, воздух не может хорошо циркулировать в легких, что негативно сказывается на общем здоровье. Симптомами слабости дыхательной мускулатуры являются головная боль, трудности со сном в ночное время, чрезмерная сонливость в дневное время, плохая концентрация, инфекции грудной клетки и, в конечном итоге, дыхательная и сердечная недостаточность.

При СМА1 очень ослаблены межреберные мышцы, в то время как мышцы диафрагмы остаются довольно сильными. В этом случае дети вынуждены дышать больше с помощью движений живота, чем грудной клетки, что придает их телу грушевидную форму. И они делают, как правило, частые и неглубокие вдохи, соответственно, легкие полностью не расправляются и не сжимаются.

Неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ)

Рано или поздно мышцы, которые отвечают за дыхание, ослабляются, и возникает гиповентиляция. Различные типы устройств вентиляции по мере снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ) могут помочь как детям, так и взрослым пациентам со СМА. Многие специалисты рекомендуют начинать с неинвазивной вентиляции легких (НИВЛ), которая, как правило, означает, что воздух (обычно комнатный воздух, не обогащенный кислородом) подается под давлением через специальную маску или мундштук.

Мешок Амбу

Также можно использовать реанимационный мешок Амбу, который подает определенное количество воздуха в легкие, и потом ребенок его самостоятельно выдыхает. Мешок Амбу рекомендуется для ежедневной дыхательной гимнастики, так как упражнение для легких помогает им какое-то время быть полностью расправленными. Этот опыт взят у итальянских коллег, которые применяют этот метод более 20 лет. Мешок Амбу может использоваться и для экстренной помощи.

Инвазивная вентиляция легких (ИВЛ)

В случаях выраженной дыхательной недостаточности может быть осуществлен переход на инвазивную вентиляцию легких (ИВЛ) через трахеостому – сделанное хирургическим путем отверстие в трахее или дыхательном горле. В этом случае воздух от аппарата ИВЛ под давлением подается по трубке в трахеостоме.

К сожалению, в современной российской практике переход на ИВЛ осуществляется обычно лишь тогда, когда происходит остановка дыхания, так или иначе ребенок испытывает гипоксию. За несколько минут кислородного голодания мозг может получить серьезные повреждения, и неизвестно, сможет ли он потом восстановиться. То есть помимо СМА родители дополнительно получают ребенка с серьезным повреждением головного мозга. И эта ситуация при текущей сложившейся практике в РФ возникает у каждого второго ребенка со СМА, который попадает на ИВЛ.

Рекомендуется сделать подключение к инвазивной вентиляции планово. Нужно провести диагностику нарушения дыхательной функции, чтобы узнать, когда именно необходим переход на ИВЛ.

Диагностика нарушения дыхательной функции может быть осуществлена с помощью следующих процедур:

  • Камнометрия и капнография,
  • Ночная пульсоксиметрия,
  • Спирометрия,
  • Кардио-респираторный мониторинг,
  • Полисомнография.

Частота проведения исследований зависит от индивидуального состояния ребенка, но должна проводиться не реже одного раза в год. Чем слабее ребенок, тем чаще нужно проводить диагностику.

Очистка дыхательных путей

Другим важным аспектом решения дыхательных проблем при СМА является очистка дыхательных путей, при которой иногда применяются механические устройства. Очистка дыхательных путей способствует предотвращению возникновения инфекций.

У детей со СМА очень большая проблема – мокрота, у них практически отсутствует кашлевой рефлекс. Они не могут откашлять, у них там булькает, хрюкает, это слышно, как будто ребенок на пике болезни, а он не болеет, он просто не может вывести мокроту. И если мокрота застаивается, то возникают бесконечные болезни, начинается пневмония. Для вывода мокроты используют: дренажный массаж, терапию положением, инвазивные методики, дренаж, отстукивание, санацию, откашливание с помощью механических приспособлений.

Санация – это эвакуация мокроты из дыхательных путей с помощью специального прибора – аспиратора (электроотсоса). Это то, что родитель ребенка со СМА должен уметь делать всегда. И при малейшем подозрении, что ребенок мог аспирировать пищу, или произошло большое скопление мокроты, санация необходима.

Гиперсаливация

У СМА1, как правило, гиперсаливация (увеличение секреции слюнных желез), это еще больше усложняет ситуацию, потому что дети сами не могут справиться с большим количеством слюны. Некоторым детям санация необходима чуть ли не каждые 15 минут. Поэтому важно также обеспечивать ребенку правильное положение, оно должно быть безопасным и соответствовать индивидуальным особенностям его физического состояния. Если ребенок на руках у родителей, то голова должна лежать на плече, чтобы слюна вытекала наружу.

Иногда детей со СМА1 рекомендуется кормить не в положении подъема изголовья в 30 градусов, как обычно при физиологичном кормлении, а лежа на боку. При таком положении в случае, если ребенок не смог проглотить пищу, и есть риск ее попадания в дыхательные пути, пища под действием силы тяжести стечет изо рта ребенка, не пойдет вниз, не забьет дыхательные пути.

Кашель

Кашель – это защита организма, но у детей со СМА эта защита, к сожалению, не работает в силу общей слабости. Это бывает не только у СМА1, для остальных типов это тоже характерно, но в меньшей степени. Все лечатся от кашля, на самом деле, кашель – это большой помощник избавиться от разного ненужного скопившегося в организме.

Для того, чтобы помочь ребенку откашлять мокроту, можно использовать либо ручные техники откашливания, либо мешок Амбу, либо специальный прибор – откашливатель. Откашливатель имитирует естественный процесс кашля, он поднимает мокроту из нижних отделов дыхательных путей в верхние, т.е. он кашляет за ребенка. После этого все, что поднято до верхних дыхательных путей, нужно собрать с помощью санатора.

В итоге эту процедуру надо делать несколько раз в день: откашливателем вытаскивать все из нижних отделов дыхательных путей в верхние, санатором собирать. Когда нет возможности приобрести откашливатель, можно использовать мешок Амбу в сочетании с ручными техниками.

Видеоинструкция к откашливателю Respironics Phillips Е70
http://f-sma.ru/section/video/