Чаще всего первым замеченным признаком болезни становится беловатое «свечение» зрачка – лейкокория, или симптом «кошачьего глаза». Это явление связано с отражением света от пораженной опухолью сетчатки. Зрачок может выглядеть и красноватым. Другие возможные симптомы – косоглазие, снижение зрения (но его трудно диагностировать у совсем маленьких детей), расширение зрачка со снижением его реакции на свет, изменение цвета радужной оболочки, покраснение глаза, боль.
Иногда ретинобластома диагностируется до появления каких-то явных признаков – во время планового осмотра.