Основные составные части лечения нефробластомы – операция, химиотерапия и лучевая терапия. Поскольку нефробластома, как и другие эмбриональные злокачественные опухоли, быстро растет, следует начинать лечение сразу после установления диагноза. Конкретная стратегия лечения зависит от стадии заболевания.
Химиотерапия может производиться до хирургического вмешательства — для уменьшения размеров опухоли и облегчения ее удаления. Это необходимо в первую очередь при III-IV стадиях опухоли, когда ее удаление невозможно без повреждения жизненно важных структур, таких как крупные кровеносные сосуды. Кроме того, такая химиотерапия уменьшает риск разрыва капсулы опухоли в ходе операции.
После операции химиотерапия (иногда в сочетании с облучением) обязательно используется для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.
Почка обычно удаляется целиком (простая нефрэктомия); возможно, вместе с окружающими тканями, надпочечником и регионарными лимфоузлами (радикальная нефрэктомия). Изредка применяется частичное удаление почки – нефронсохраняющая операция, или частичная нефрэктомия. Это бывает необходимо в случаях, если вторая почка также поражена опухолью или если она ранее была удалена.
Химиотерапия назначается всем детям, у которых обнаружена нефробластома. Основные препараты, используемые при лечении – винкристин и дактиномицин (актиномицин D, космеген), обычно также доксорубицин. Дополнительно – в том числе при распространенной опухоли, неблагоприятной гистологии или рецидиве – могут применяться и другие лекарства, такие как циклофосфамид, этопозид, ифосфамид, препараты платины и т.п. Лучевая терапия рекомендована в более ограниченном числе случаев.
Высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток применяется при нефробластоме лишь в редких случаях, и степень ее эффективности обсуждается.