Нефробластома (опухоль Вилмса) – злокачественная опухоль почки, характерная почти исключительно для детского возраста. Она принадлежит к эмбриональным опухолям, то есть возникает из незрелых клеток и тканей. В подавляющем большинстве случаев опухоль поражает только одну почку, хотя в 5-6% случаев встречается и двусторонняя нефробластома.
В то время как для большинства злокачественных опухолей выделяют четыре стадии опухолевого процесса, при нефробластоме различают пять стадий:
Стадия I: опухоль ограничена почкой, возможно полное хирургическое удаление.
Стадия II: опухоль выходит за пределы почки (например, в жировую клетчатку), но радикальное удаление возможно.
Стадия III: опухоль выходит за пределы почки, распространяется в ближлежащие лимфоузлы и другие органы брюшной полости; полное хирургическое удаление невозможно.
Стадия IV: возникли отдаленные метастазы – например, в легкие, печень, центральную нервную систему или кости.
Стадия V: опухоль поражает обе почки.
По гистологическому строению различают благоприятный и неблагоприятный (анапластический) варианты нефробластомы. Обычно наблюдается менее злокачественный, т.е. благоприятный, вариант. При анапластической нефробластоме прогноз хуже.
Другие возможные в детском возрасте опухоли почки, такие как светлоклеточная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль, отличаются от нефробластомы худшим прогнозом и необходимостью более интенсивного лечения.
Нефробластома – самая частая опухоль мочеполовой системы у детей. Она встречается с частотой приблизительно 7-8 случаев на миллион детей до 15 лет, что составляет порядка 6% злокачественных опухолей детского возраста. Среди заболевших больше всего детей в возрасте 3-5 лет; после 6-8 лет эта опухоль встречается редко. В некоторых случаях опухоль Вилмса обнаруживается уже при рождении ребенка. Девочки болеют немного чаще мальчиков. У взрослых нефробластома практически не встречается.
Если у одного ребенка в семье диагностирована опухоль Вилмса, то вероятность этой опухоли у его родственников, включая братьев и сестер немного повышена по сравнению со средней: 1-3% случаев нефробластомы возникают в семьях, где ранее уже были такие случаи. При такой «семейной» нефробластоме также повышена вероятность двустороннего поражения почек.
Большинство случаев опухоли Вилмса наблюдается у детей, ранее не имевших серьезных проблем со здоровьем. Однако около 15-25% случаев заболевания ассоциируются с теми или иными генетически обусловленными аномалиями, такими как аниридия (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофия (увеличение размеров одной половины тела по сравнению с другой), крипторхизм (неопущение одного или двух яичек в мошонку), синдром Беквита-Видемана (увеличение массы тела и внутренних органов), синдром Дениса-Дреша (недоразвитие половых органов) и другие аномалии мочеполовой системы.
Как и для большинства опухолей детского возраста, не обнаружено связи между возникновением нефробластомы и воздействием тех или иных факторов окружающей среды.
Код по МКБ-10:
С 64