Тип IV. Клинически вариабельный, характеризуется повторными переломами костей у пациентов, остеопорозом и различной степенью деформации длинных трубчатых костей (верхние и нижние конечности) и позвоночника. У ребенка переломы костей могут отсутствовать до тех пор, пока он не начнет ходить. Число переломов может варьировать в зависимости от степени тяжести – от относительных, характерных для I типа несовершенного остеогенеза, до более тяжелых проявлений, схожих с заболеванием III типа. Наблюдается задержка роста, степень которой также варьирует от незначительной до тяжелой.
Дугообразное искривление трубчатых костей встречается часто, однако степень его проявления меньше в сравнении с III типом. Цвет склер при рождении может иметь голубоватый оттенок, который приближается к нормальному (белому) в процессе роста ребенка. У пациентов с несовершенным дентиногенезом в 5 раз повышен риск развития базилярной импрессии (патология структуры черепной коробки, при которой происходит смещение положения структур задней черепной ямки). Основная цель лечения пациентов с IV типом также заключается в уменьшении эпизодов переломов костей.