Главная / Несовершенный остеогенез / Классификация / Тип I (недеформирующий с голубыми склерами)

Тип I (недеформирующий с голубыми склерами)

Тип I (недеформирующий с голубыми склерами) – самая легкая и распространенная форма заболевания: составляет около 50% всех случаев несовершенного остеогенеза.

Характеризуется легкой степенью хрупкости костей, эпизоды переломов отмечаются редко. Деформации костей конечностей чаще всего умеренные или могут отсутствовать. Деформации позвоночника обычно не характерны для данного типа, и если развивается сколиоз, то, вероятнее всего, имеет идиопатический характер, т.е. имеющий неизвестную причину. Первые переломы костей возникают обычно с момента начала ходьбы, т. е. когда увеличиваются подвижность ребенка и возрастает осевая нагрузка на нижние конечности.

Частота переломов значительно сокращается к моменту закрытия зон роста в костях и уменьшения темпа обмена веществ в костной ткани. Однако переломы костей могут возобновиться в пожилом возрасте вследствие возрастных и гормональных изменений в костной ткани.

Голубые склеры встречаются почти всегда. Рост ребенка обычно среднестатистического уровня или немного ниже для своего возраста. Характерно нарушение слуха, обычно первые симптомы появляются в подростковом периоде. Несовершенный дентиногенез встречается очень часто. По данным анализа биопсии кожи при данном типе выявляется снижение количества коллагена I типа. Структура коллагена в норме.

Лечение, в основном, направлено на максимализацию мобильности (подвижности), повышение массы костной ткани и развитие мышечной силы. Применение бисфосфонатов не всегда показано.