Главная / Болезнь Ниманна-Пика / Неврологические нарушения

Неврологические нарушения

Эпилептические приступы

После полной клинической оценки семиотики судорог и дополнительной верификации нейрофизиологических нарушений с помощью данных электроэнцефалографии (ЭЭГ) следует подобрать наиболее подходящий лекарственный препарат в соответствии с установленным типом судорог.

Дисфагия

Следует тщательно наблюдать за функцией глотания, в частности, у пациентов, которые относятся к группе риска по аспирации. В случае вторичной легочной патологии в результате аспирации показано назначение антибактериальной терапии. Вопрос об организации питания и/или лечении дисфагии должен быть решен как можно раньше, при этом рекомендованы следующие меры: более мягкая или густая пища, зондовое питание, наложение гастростомы (для того, чтобы обеспечить достаточное поступление жидкости и калорий).

Слюотечение 

Слюнотечение может быть неприятным проявлением заболевания для пациентов с НП-С. Для уменьшения объема секрета можно применять атропин перорально, инъекции ботулотоксина в околоушную или подчелюстную железу, гиосциновые пластыри или гликопиррония бромид.

Нарушения сна

Кроме катаплексии, может возникать нарколепсия, инверсия сна и/или синдром обструктивного апноэ во сне, которые можно лечить с помощью мелатонина или создания положительного давления в дыхательных путях.

Когнитивные нарушения

После тщательной оценки по соответствующим нейрофизиологическим шкалам  пациентам с когнитивными нарушениями должны быть обеспечены надлежащие средства поддержки.  В настоящее время отсутствует достоверное подтверждение того, что усиливающие когнитивную деятельность лекарственные препараты могут приостановить прогрессирование когнитивных нарушений.

Психиатрические симптомы

Психоз часто поддается лечению антипсихотическими лекарственными препаратами, хотя у некоторых пациентов с НП-С наблюдается отсутствие ответа на лечение или даже парадоксальное ухудшение. Рекомендуется применение атипичных нейролептиков и регулярный неврологический мониторинг с целью минимизации прогрессирования любых сопутствующих экстрапирамидных проявлений.