При развитии синдрома холестаза у новорожденных и детей раннего возраста проводится желчегонная терапия препаратом урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, суспензия) в дозе 20-30 мг/кг/сут. Вскармливание осуществляется лечебными смесями с повышенным содержание среднецепочечных триглицеридов (40-50%). С заместительной целью назначаются жирорастворимые витамины (А, Д, Е и К).
Желудочно-кишечные расстройства, такие как диарея, часто наблюдаются у пациентов с болезнью НП-С, получающих специфическую терапию препаратом миглустат. Лечение диареи проводится препаратами, угнетающими перистальтику кишечника, типа лоперамида. У пациентов со склонностью к запорам, проводятся программы для нормализации работы толстого кишечника.
Первичное поражение легких, прямо связанное с болезнью НП-С, наблюдается редко и может лечиться применением активных бронходилататоров и, в некоторых случаях, физиотерапевтическими процедурами для грудной клетки.