Висцеральные симптомы НП-С включают в себя проявления со стороны печени, селезенки, легких и других органов.
Проявления болезни НП-С в неонатальном периоде отмечается в 45-65% случаев. Наиболее ранним клиническим проявлением, независимо от клинической формы заболевания, является синдром холестаза (уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку), но может отмечаться изолированная спленомегалия (увеличение селезенки) или гепатоспленомегалия. Также описаны случаи неиммунной водянки, асцита (патологическое скопление жидкости в брюшной полости) и гепатоспленомегалии плода.
Инфильтраты в легких пенистыми клетками, как правило, наблюдается исключительно у пациентов с ранним началом заболевания или у пациентов с мутациями в гене NPC2.
Висцеральные проявления, при их наличии, всегда предшествуют неврологическим симптомам. Более того, возраст начала манифестации висцеральных симптомов не связан с возрастом начала неврологических проявлений; неврологические симптомы могут появиться через много лет или даже десятилетий после появления висцеральных симптомов.