Клиническая картина

Несмотря на выраженную неоднородность как клинических, так и иммунологических проявлений, можно выделить общие черты, характерные для всех форм первичного иммунодефицита.

Главным и в некоторых случаях единственным признаком иммунодефицитов является предрасположенность человека к очень частому проявлению инфекционных заболеваний. Для состояния иммунодефицита характерно проявление рецидивирующих респираторных инфекций. Однако в данном случае врачи должны четко разграничивать проявления иммунодефицита и так называемую болезненность детей, которые часто заражаются простудой от сверстников.

Более характерным признаком иммунодефицита является проявление тяжелой бактериальной инфекции, которая имеет рецидивирующий характер. Как правило, при ее развитии периодически происходит повторение болей в горле, а также инфицирования верхних дыхательных путей. В итоге у больного развивается хронический синусит, бронхит, отит. Также характерной особенностью иммунодефицитного состояния является легкость развития и последующего прогрессирования заболеваний. Так, у больных с иммунодефицитом бронхит очень легко переходит в пневмонию, проявляется дыхательная недостаточность и бронхоэктазия.

Кроме того, у таких больных очень часто проявляется инфекции кожных покровов, слизистых оболочек организма. Так, наиболее характерными состояниями в данном случае бывают язвы во ртупародонтит, молочница, которая имеет устойчивость к лечению. Кроме того, у пациентов с иммунодефицитом очень часто на теле развиваются бородавки и папилломы, имеет место экзема и облысение.

Инфекции, который сопровождают первичный иммунодефицит имеют ряд отличительных особенностей. Для них характерно:

— хроническое или рецидивирующее течение, склонность к прогрессированию;
— политопность (множественные поражении различных органов и тканей);
— полиэтиологичность (восприимчивость ко многим возбудителям одновременно);
— неполнота очищения организма от возбудителей или неполный эффект лечения (отсутствие нормальной цикличности здоровье-болезнь здоровье).
Типичным проявлением данного состояния может быть также ряд расстройств пищеварительной системы, например, диарея, мальабсорбция (нарушение всасывания в кишечнике).

В более редких случаях при иммунодефиците диагностируются гематологические нарушения, например, лейкопения, анемия, тромбоцитопения.

У больных ПИД наряду с тяжелыми инфекционными процессами, возможно развитие аутоиммунных и онкологических заболеваний. Среди аутоиммунных заболеваний наиболее часто наблюдаются артриты, гепатиты, нефриты, неспецифический язвенный колит и болезнь Крона, склерозирующий холангит, мальабсорбция, системная красная волчанка. Аутоиммунные анемии, лейкопения, нейтропении, тромбоцитопении также характерны для больных ПИД.