В соответствии с важнейшими составляющими системы иммунитета выделяют 4 основные группы ПИД в зависимости от преобладающего иммунологического дефекта:
- Комбинированные Т- и В-клеточные иммунодефициты,
- Комбинированные иммунодефициты с ассоциированными или синдромальными проявлениями,
- Иммунодефициты с преимущественным нарушением продукции антител,
- Заболевания иммунной дисрегуляции,
- Врожденные дефекты функций и/или количества фагоцитов,
- Дефекты врожденного иммунитета,
- Дефекты комплемента,
- Аутовоспалительные синдромы,
- Фенокопии первичных иммунодефицитов.