Лечебные мероприятия направлены на быстрое прекращение накопления и усиление выведения из организма разветвленно-цепочечных аминокислот (в первую очередь, лейцина) и их токсичных производных. Рекомендуется проводить лечение в условиях отделения реанимации или палаты интенсивной терапии.
Лечение метаболического криза должно начинаться незамедлительно. Интенсивная терапия детей в период криза включает коррекцию кетоацидоза, водно-электролитных нарушений, предотвращение отека мозга, дополнительное введение глюкозы для энергетической поддержки и уменьшения интенсивности процессов катаболизма, активацию связывания накапливающихся органических кислот путем введения левокарнитина, коррекцию диетотерапии.