Рекомендуется рассмотреть проведение перитонеального диализа или гемодиализа при отсутствии быстрой положительной реакции на интенсивную терапию, сохраняющемся кетоацидозе и гипераммониемии, для более эффективного выведения токсичных метаболитов.
В случае низкой эффективности проводимой терапии, при неблагоприятном течении болезни с частыми кетоацидотическими кризами осуществляют трансплантацию печени.