Содержание
Заместительная терапия
На сегодняшний день единственным доступным специфическим средством
лечения эмфиземы легких, обусловленной дефицитом альфа-1-антитрипсина, является внутривенная заместительная (аугментационная) терапия человеческим альфа-1-антитрипсина, полученным из пула донорской плазмы.
Заместительная терапия эффективно снижает ежегодную потерю легочной
ткани. Согласно ряду исследований, заместительная терапия способствует снижению частоты и уменьшению тяжести обострений ХОБЛ при дефиците альфа-1-антитрипсина, а также улучшению качества жизни пациентов.
Заместительная терапия замедляет прогрессирование болезни
легких и является наиболее патогенетически обоснованным методом лечения дефицита альфа-1-антитрипсина.
Терапия ХОБЛ при дефиците альфа-1-антитрипсина
У пациентов с ХОБЛ при дефиците альфа-1-антитрипсина рекомендуется использовать ингаляционные М-холиноблокаторы, b2-адреномиметики, ингаляционные глюкокортикостероиды, комбинированные препараты, а также кислородотерапию по стандартным показаниям.
Трансплантация легких
При тяжелом течении заболевания (выраженная эмфизема и одышка в покое и
минимальной физической нагрузке, сохраняющаяся несмотря на оптимальную
медикаментозную и реабилитационную терапию) рекомендуется рассмотреть
вопрос о трансплантации легких.
Легочная реабилитация
При дефиците альфа-1-антитрипсина также используют программы легочной
реабилитации, которые включают физические упражнения, дыхательную гимнастику, обучение, коррекцию питания и программы отказа от курения. Независимо от тяжести заболевания, следует совместно с лечащим врачом разработать подходящий режим упражнений.