Прогноз

Прогноз при ПОФ считается неблагоприятным, однако известны примеры спонтанного регресса изменений.

Продолжительность жизни больных различна. Значительная часть больных умирает до 10-20 лет. В качестве наиболее частых причин летального исхода выступает легочная инфекция на фоне гиповентиляции вследствие поражения межреберных мышц. Описаны случаи смертельного исхода из-за истощения, обусловленного окостенением жевательной и глотательной мускулатуры.