Главная / Мышечная дистрофия Дюшенна / Стадии заболевания

Стадии заболевания

Ранняя стадия

Слабость в
– разгибателях бедра,
– голеностопном суставе,
– сгибателях шеи и разгибателях шеи (нижняя трапециевидная и широчайшая мышцы спины),
– приводящих мышцах плеча (дельтовидная),
– разгибателях локтевого сустава.

Компенсации:
– Повышение поясничного лордоза (ослабление заднего ствола) для поддержания линии тазобедренного сустава,
– Ненаступание на пятку,
– Нога может быть в положении пронации (при соприкосновении стопы с поверхностью земли её свод становится более плоским, тем самым снижая ударную нагрузку) и вывернута наружу,
– Может наблюдаться «бедренная утиная походка»,
– Увеличение отведения верхней конечности и раскачивания туловища.

Слабость шеи и верхних конечностей обычно функционально незначительная, но выявляется при тестировании.
Типичной ранней картиной является «неуклюжесть», отсроченное достижение промежуточных двигательных крайних точек при ползании и/или ходьбе и «плоскостопие».

Промежуточная стадия

Прогрессирует слабость в мышцах, описанных для ранней стадии.

Компенсации:
– наклон таза вперед,
– позиция уменьшенного разгибания бедер,
– более широкая расстановки ног,
– повышение сгибания стопы в голеностопном суставе и положение конской стопы, противоположное сгибанию в колене.

Развивается напряжение в:
– подвздошно-большеберцовом тракте,
– сгибателях бедер,
– боковых сухожилиях подколенной ямки,
– камбаловидной мышце,
– заднем отделе голени.

Важно помнить, что две суставные мышцы напрягаются первыми.

Функциональные потери:
– вставать с пола,
– подниматься по лестнице,
– вставать со стула.

Компенсированная походка:
– хождение на носках с широкой расстановкой ног и запредельным поясничным лордозом,
– запредельный наклон тела в сторону.

Поздняя стадия до утраты способности к передвижению

Продолжает упорно прогрессировать слабость в мышцах, перечисленных ранее, с более глубоким распространением.

Слабость в верхних конечностях становится более выраженной и разбалансированной:
– разгибание в локтевом суставе слабее сгибания,
– супинация в предплечье слабее пронации,
– разгибание в кисти и в пальцах слабее сгибания.

Функции разгибателей шеи, наступания на пятку, задних отделов голени относительно сохраняются до наиболее поздней стадии болезни.

Компенсация:
До утраты способности к передвижению большинство компенсаторных механизмов применяется для поддержания вертикального положения и для облегчения передвижения. После утраты способности к передвижению, компенсаторные движения преимущественно применяются для:
– обеспечения поддержки и стабильности в сидячем положении,
– помощи функциям верхних конечностей,
– для компенсации слабости в дельтовидной мышце при сгибании вперед,
– при сгибании в локтевом суставе,
– при наклоне головы (особенно с применением разгибателей шеи),
– использование рта для замещения проксимальных мышц верхних конечностей,
– вращение предплечья в локтевом суставе для замещения действия сгибателей локтевого сустава.

Напряжение:
– ускоренное развитие контрактур нижних конечностей,
– начало развития контрактур ВК,
– напряжение при сгибании и пронации в локтевом суставе,
– напряжение в кисти и сгибателях пальцев,
– напряжение в шейных (цервикальных) разгибателях.

Развитие сколиоза является главным осложнением поздней стадии с утратой способности к передвижению, или стадии «инвалидного кресла».

Функциональные потери:
– способности находиться в сидячем положении,
– контроль положения головы,
– повседневная деятельность: принятие ванны, запоры, комфорт во время сна.