Лечение

Основой лечения мышечной дистрофии Дюшенна сегодня являются стероиды. При регулярном применении они позволяют уменьшить мышечную слабость и продлить амбулаторный период (период хождения), замедляют прогрессирование кардиомиопатии, сколиоза и ригидной синусовой тахикардии.

Считается, что оптимальным временем для начала гормональной терапии является такая фаза заболевания, когда двигательные навыки не улучшаются, но еще не ухудшаются. Обычно это бывает в возрасте 4-6 лет. Наиболее часто используются препараты преднизолон и дефлазакорт. Дозы назначаются индивидуально. Препараты используются, пока есть видимый клинический эффект. Когда же наступает фаза прогрессирования заболевания, то необходимость применения стероидов отпадает, и их постепенно отменяют.

Из медикаментозных препаратов при мышечной дистрофии Дюшенна также применяют сердечные, которые позволяют бороться с кардиологическими аспектами заболевания.

Хирургические вмешательства на позвоночнике

Хирургические вмешательства в настоящее время предлагают успешную стабилизацию позвоночника у пациентов с ММД и рассматриваются многими специалистами как возможность среди консервативных методов лечения. Сегментарные вмешательства позволяют достигнуть стабилизации с быстрым восстановлением двигательной активности после операции (восстановление сидячего положения обычно возможно через несколько дней после вмешательства) и без необходимости послеоперационной наружной иммобилизации (т.е. без наложения гипсового корсета после операции).

Большинство докторов рекомендуют тщательный мониторинг прогрессирования сколиоза состояния дыхания, так как хирургическая стабилизация может быть, пока состояние системы дыхания дает возможность перенести операцию.

Немедикаментозные методы лечения

Значимую роль играют физиотерапия и ортопедическая помощь. Физиотерапевтические методики позволяют дольше, чем без их применения, сохранять гибкость и подвижность суставов, поддерживают мышечную силу. Доказано, что умеренная физическая активность благоприятно влияет на течение заболевания, а вот бездействие и постельный режим наоборот способствуют еще более быстрому прогрессированию заболевания. Поэтому необходимо как можно дольше поддерживать посильную физическую деятельность, даже после того, как больной «пересел» в инвалидное кресло.

На самочувствие больного положительно влияет плавание. Массаж (в классическом понимании) противопоказан (чем больше активна мышца, тем быстрее она разрушается). Легкое поглаживание, разогрев мышц необходим перед занятиями физической терапией, растяжками.

Задачи и цели физической терапии

– предупреждение деформаций,
– максимальное повышение и поддержка мышечной силы и выносливости в пределах патологии,
– поддержка на максимально возможном уровне состояния дыхательной системы,
– поддержка возможности самостоятельного передвижения,
– поддержка на максимально возможном уровне функциональной самостоятельности с применением при необходимости адаптационного и ортопедического оборудования,

Ортопедические приспособления позволяют значительно облегчить жизнь больного. Их перечень довольно широк и разнообразен: это и различного рода вертикализаторы (аппарат для вертикализации пациента помогает сохранять положение стоя), и приспособления для самостоятельного вставания, и инвалидные кресла-коляски с электрическим приводом, и специальные шины для устранения контрактур в голени (используются даже ночью), и корсеты для позвоночника, и длинные шины для ног (колено-голеностопные ортезы), и многое другое.