Пациенту с МПС III типа физиотерапевтом и врачом-ЛФК разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, включающий массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, термотерапию, ударно-волновую терапию, метод биологической обратной связи и другие процедуры). Реабилитационные курсы (массаж, ЛФК, физиопроцедуры, психолого-педагогическая помощь) желательно проводить в условиях дневного стационара с частотой 3-4 раза в год, длительность определяется тяжестью состояния и ответом на проводимые мероприятия.
Родители находят полезным выделить комнату или часть комнаты специально для ребенка с синдромом Санфилиппо. Комната должна быть в пределах слышимости человека, заботящегося о ребенке, и быть безопасной для играющего без постоянного наблюдения ребенка, чтобы родители могли приготовить еду или сделать телефонный звонок в относительной тишине. Хрупкую мебель или мебель с острыми краями нужно убрать и заменить большими диванными подушками на полу. Окна должны быть закрыты усиленным стеклом или плексигласом, а полы – легко мыться. Любимые долговечные игрушки должны быть в зоне доступа ребенка. Телевизор или стереосистему можно разместить высоко на полке или прикрепить к потолку и управлять ими с помощью пульта. Очень ценным может оказаться двор, где у ребенка есть возможность побегать в безопасности. Это очень полезно, особенно если ребенок посещает группу или школу, где с ним занимаются различными видами деятельности. В идеале должно быть место, где ребенок сможет бегать и сохранять физическую форму так долго, как это возможно. Многие дети успокаиваются от движения машины и спокойно путешествуют.
Многие дети с синдромом Санфилиппо очень неспокойны ночью и не спят дольше, чем пару часов подряд. Причина этого неизвестна. Иногда сон удается улучшить с помощью лекарств, но надо пройти путь проб и ошибок, чтобы определить, какое лекарство подходит лучше. Лекарства могут терять свою эффективность через какое-то время. Некоторые родители предпочитают использовать их дозами несколько ночей в неделю и делать перерывы в их использовании. Родителям жизненно необходимо спать, если они занимаются ребенком днем, поэтому не стесняйтесь попросить вашего врача о помощи. Некоторые родители замечают, что периоды непрерывного сна становятся более длительными, если они укладывают ребенка спать позже и соблюдают режим дня. Использование матрасов на полу вместо мебели поможет предотвратить падения и повреждения ночью. Рекомендуется иметь кровати с бортиками, которые помогают задержать ребенка.
Половая зрелость
С детьми с синдромом Санфилиппо происходят изменения, обычные для всех людей во время полового созревания.
Исходы и прогноз
Больные умирают, не достигая возраста 30 лет, часто вследствие возникших инфекций нижних дыхательных путей.
Пациенту с мукополисахаридозом IV типа физиотерапевтом и врачом ЛФК разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, включающий массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические процедуры (магнитотерапию, термотерапию, ударно-волновую терапию, метод биологической обратной связи и другие процедуры). Реабилитационные курсы (массаж, ЛФК, физиопроцедуры, психолого–педагогическая помощь) желательно проводить в условиях дневного стационарас частотой 3-4 раза в год, длительность определяется тяжестью состояния и ответом на проводимые мероприятия.
Большинство детей с синдромом Моркио любят общаться со сверстниками и могут только выиграть, если будут учиться в общеобразовательной школе. Родителям важно поддерживать связь со школой, в которой учится их ребенок, и при необходимости помочь школе разработать наилучшую программу индивидуализированного обучения для своего ребенка.
Половая зрелость и брак
Подростки с синдромом Моркио проходят нормальные стадии полового созревания, однако менструальный период у девочек-подростков начинается позже. Синдром не влияет на фертильность, но женщинам с тяжелой формой заболевания не рекомендуется беременеть, так как это рискованно для их здоровья. Все дети от родителей с синдромом Моркио обязательно являются носителями этой болезни, но не болеют ею сами, если второй родитель здоров.
Исходы и прогноз
Раньше люди с тяжелой формой заболевания жили не дольше двадцати, тридцати лет, при более легких формах продолжительность жизни увеличивалась до пятидесяти-шестидесяти лет. Развитие медицины и улучшение условий жизни значительно увеличили продолжительность жизни людей с синдромом Моркио, поэтому сейчас родители могут надеяться на большую продолжительность жизни своего ребенка.
Летальный исход может наступить вследствие сердечно-легочной недостаточности, развивающейся на фоне интеркуррентных заболеваний. Возможна внезапная смерть в результате смещения атланто-окципитального сочленения и повреждения ствола мозга.