Клиническая картина и жалобы зависят от того, какие двигательные нейроны страдают. Первыми признаками заболевания являются периодически возникающие судороги, подергивания в конечностях, чувство онемения и слабости в мышцах. Может появиться нарушение речи.
Наиболее частым симптомом БАС, встречающимся примерно в 40% случаев, является прогрессирующая слабость мышц одной верхней конечности, обычно начинающаяся с кисти. Если начало болезни связано с появлением слабости в мышцах кисти, то обычно возникают проблемы с движениями большого пальца. Это затрудняет схватывание большим и указательным пальцем, приводит к нарушению тонкой моторной деятельности в повседневном быту и прогрессирующей трудности при письме.
При типичном течении болезни наблюдается неуклонно нарастающая слабость других мышц той же самой конечности и затем распространение на другую руку перед тем, как поражаются нижние конечности или бульбарные мышцы. Болезнь может начинаться и с мышц лица или рта и языка, с мышц туловища (разгибатели страдают больше сгибателей) или нижних конечностей. При этом вовлечение новых мышц никогда не «догоняет» те мышцы, с которых началась болезнь. Поэтому самая короткая продолжительность жизни наблюдается при бульбарной форме, когда болезнь начинается с нарушений глотания и голоса.
Характерным симптомом практически всех форм БАС на той или иной стадии является нарушение движений нижней челюсти. Сложности при глотании жидкой пищи наблюдаются чаще, чем твердой, хотя глотание твердой пищи по мере прогрессирования заболевания тоже затрудняется. Развивается слабость жевательных мышц, мягкое небо свисает, язык в полости рта почти перестает двигаться. Наблюдаются сложности с речью, сильное слюнотечение, невозможность глотания. Повышается риск попадания пищи в дыхательные пути и, как следствие, – развитие воспаления легких.
Характерно, что истощение мышц на всем протяжении болезни имеют явно избирательный характер. На руках поражаются мыщцы, управляющие большим пальцем и мизинцем, межкостные и наружные мышцы; на ногах – мышцы, осуществляющие тыльное сгибание стопы; в бульбарной мускулатуре – мышцы языка и мягкого неба.
Болезнь не поражает мышцы, которые сокращаются непроизвольно, поэтому сердце и кишечник работают в норме. Из мышц произвольного сокращения наиболее устойчивы к поражению при боковом амиотрофическом склерозе глазодвигательные. Нарушения мочеиспускания считаются редкими при этом заболевании. Известно также, что при боковом амиотрофическом склерозе встречается нарушение некоторых аспектов интеллекта, в легкой степени у 40-50%, а в тяжелой степени у 10-15%. Подавляющее число больных полностью осознают все, что с ними происходит, и нуждаются в общении.
У некоторых больных бывают затронуты зоны, отвечающие за эмоциональные реакции, что приводит к непроизвольному плачу или смеху. То есть избыточная эмоциональность обусловлена самим заболеванием, определенными изменениями в нейрональных сетях головного мозга.
У подавляющего большинства болезнь не поражает чувства осязания, вкуса, зрения, обоняния или слуха. БАС не поражает функции кишечника и мочевого пузыря напрямую, хотя снижение подвижности и изменения в диете на поздних стадиях приводят к снижению подвижности кишечника. В большинстве случаев сексуальная функция не затрагивается до наступления поздних стадий болезни.
Болезнь медленно прогрессирует, в конечном итоге люди теряют возможность самостоятельно двигаться, на терминальных этапах, когда происходит паралич дыхательной мускулатуры, для поддержания жизни в некоторых случаях используют специальные дыхательные аппараты.