На сегодняшний день не существует препаратов или методов, способных вылечить БАС. Единственное, что можно сделать – это немного замедлить процесс прогрессирования заболевания. Поэтому существующее лечение направлено на две задачи: продление жизни при максимально возможном сохранении ее качества. К первому относится препарат рилузол, дыхательная поддержка и обеспечение питания. Второе направлено на решение таких проблем, как избыточное слюнотечение, слабость, судороги и спастичность мышц, эмоциональная нестабильность, боль.
Поскольку БАС является неизлечимым заболеванием, вполне объяснимо желание пациентов прибегнуть к нетрадиционным методам лечения. Каждый метод лечения следует согласовать со своим лечащим врачом, так как некоторые из них могут навредить.
РИЛУЗОЛ – это зарегистрированное в США и Европе лекарственное средство для замедления течения БДН. В Российской Федерации препарат не зарегистрирован и поэтому официально недоступен больным БДН. Нужно помнить, что есть противопоказания для применения рилузола.
Рилузол может увеличить выживаемость на несколько месяцев. Рилузол ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. После 18 месяцев терапии действие рилузола может продлить среднюю продолжительность жизни на 2-4 месяца.
В 2015 году в Японии для лечения БАС был зарегистрирован препарат Эдаравон. Этот препарат является антиоксидантом.
Для людей с болезнью БАС ДЫХАТЕЛЬНАЯ ПОДДЕРЖКА является одним из факторов, который влияет на прогноз и качество жизни. Многие специалисты рекомендуют после установления диагноза БАС провести тест на дыхание.
Методы обследования:
• Спирометрия (жизненная емкость легких, ФЖЕЛ, лежа и сидя)
• Сила дыхательной мускулатуры (MIP, MEP, SNIP)
• Ночная пульсоксиметрия
• Полиграфия, полисомнография
• Капнометрия
• Анализ газов крови.
По мере прогрессирования заболевания у человека слабеют и атрофируются все мышцы и, в том числе, страдают мышцы диафрагмы, дыхание становится поверхностным. В результате в легкие попадает меньше воздуха, затрудняется вывод углекислого газа из организма, меньше кислорода поступает в кровь. Все это приводит к беспокойному сну, усталости и нарастающей одышке. Поэтому по мере снижения жизненной емкости легких (ЖЕЛ) потребуется неинвазивная вентиляция легких.
Признаки дыхательной недостаточности, которые могут развиваться постепенно:
- общая усталость, сонливость, вялость;
- нарушений сна, ночные кошмары, прерывность дыхания во время сна, внезапное пробуждение;
- утренние головные боли;
- дневная сонливость;
- спутанность сознания, дезориентация, беспокойство;
- плохой аппетит, потеря веса;
- чрезмерное зевота или икота;
- более затрудненное дыхание, особенно в положении лежа;
- быстрое, частое дыхание с повышением частоты сердечных сокращений;
- ослабленный или смягченный голос, невозможность петь или кричать;
- трудность кашля.
Если дыхательную поддержку начать своевременно, то продолжительность жизни увеличивается на несколько месяцев. Кроме того, улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость. Время начала дыхательной поддержки определяет врач. Респираторную поддержку очень важно начать вовремя, когда, возможно, человек еще не ощущает каких-то явных нарушений дыхания. Дело в том, что организм компенсирует недостаток дыхания и не всегда очевидно, что кислорода в организм поступает недостаточно.
Дыхательная поддержка осуществляется в домашних условиях – с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких больной дышит через специальную маску. Аппарат требует индивидуальной настройки, а после установки необходимо наблюдение специалиста в области респираторной поддержки. Время от времени требуется менять настройки аппарата, чтобы режим его работы соответствовал дыханию человека.
При недостаточной эффективности неинвазивной вентиляции вследствие прогрессирования слабости дыхательных мышц возможно проведение дыхательной поддержки с помощью аппарата инвазивной вентиляции легких, когда в трахее человека делается отверстие и аппарат подключается напрямую. Несмотря на то, что данный подход способствует продлению жизни пациентов, к такому виду инвазивной вентиляции прибегают редко из-за его высокой стоимости и значительного ухудшения качества жизни.
Слабая дыхательная система не может эффективно бороться с инфекциями, поэтому важно не подвергать больного БАС риску заболеть любым типом вирусного заболевания.
Стоит чаще проветривать помещение или пользоваться очистителем воздуха. При ослаблении кашля для профилактики инфекционных заболеваний по назначению врача можно использовать откашливатель – специальный прибор, помогающий усилить кашель.