Нейроны головного мозга, которые отвечают за движения (верхние двигательные нейроны), находятся в коре полушарий, их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, там происходит контакт (синапс) с нейроном спинного мозга. В области синапса нейрон головного мозга выделяет из своего отростка химическое вещество (медиатор), которое передает сигнал нейрону спинного мозга. Повреждение нейронов как головного, так и спинного мозга, приводит к мышечной слабости, но есть особенности в состоянии пациента, которые позволяют отличить гибель нейронов головного мозга и спинного мозга, как говорят специалисты, «выявить уровень» повреждения нервной системы. Если затронуты нейроны головного мозга, то мышцы становятся слабыми, но при этом появляется скованность (спастичность), то есть повышается тонус мышц, их становится трудно расслабить.
Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) располагаются в нижних отделах головного мозга (бульбарный отдел), а также шейном, грудном или поясничном отделах спинного мозга в зависимости от того, к каким мышцам направляются сигналы. Эти сигналы по аксонам нейронов спинного мозга доходят до мышц и управляют их сокращениями. Нейроны бульбарного отдела отвечают за сокращение мышц, ответственных за речь, жевание и глотание; шейного отдела – за сокращение диафрагмы, за движения рук; грудного отдела – за движения туловища; поясничного отдела – за движения ног. При поражении нейронов спинного мозга нарастает мышечная слабость, мыщцы худеют (атрофия), в них появляются непроизвольные подергивания (фасцикуляции).
При поражении одновременно нейронов головного и спинного мозга эти признаки могут в разных сочетаниях встречаться одновременно. То есть мышечная слабость может сопровождаться как непроизвольными подергиваниями мышц и их похудением, так и скованностью.
Разные виды БДН поражают людей по-разному, хотя между этими видами много общего. По мере развития заболевания разница становится заметнее. Необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, и прогноз, то есть степень тяжести болезни и скорость ее течения, также может быть разным.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – самая распространенная форма БДН, встречается у 85% людей, которым диагностирована болезнь двигательного нейрона.
Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) – поражает примерно четверть людей, которым диагностирована БДН (является разновидностью БАС).
Как и при БАС, поражены нейроны головного и спинного мозга. Это приводит к трудностям с жеванием, глотанием, речь становится неразборчивой.
Ранние симптомы: неразборчивая речь, поперхивания при глотании, твердая пища может глотается с усилием.
Это самая агрессивная форма БАС, при которой средняя продолжительность жизни составляет от шести месяцев до трех лет с момента появления первых симптомов. Чаще встречается у женщин. Обычно поражает людей в пожилом возрасте.
Редкие формы БДН
Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА)
Поражены исключительно нижние двигательные нейроны. Это приводит к слабости и атрофии мышц, особенно в руках, потери веса и непроизвольным подергиваниям мышц (фасцикуляциям).
Чаще всего проявляется в мышечных подергиваниях, судорогах и слабости рук.
Средняя продолжительность жизни – от пяти до десяти лет с момента появления первых симптомов. Гораздо чаще встречается у мужчин, чем женщин. Обычно этот вид БДН встречается у более молодых людей.
Первичный латеральный склероз (ПЛС)
Поражены, в основном, верхние двигательные нейроны, что приводит к спастике в мышцах и, как следствие, неустойчивости при ходьбе.
В основном проявляется в слабости нижних конечностей, хотя могут быть и проблемы с речью. Средняя продолжительность жизни, как правило, совпадает со средней продолжительностью жизни обычного человека, то есть существенно превышает таковую при БАС, однако в некоторых случаях ПЛС может переходить в БАС.
Мужчины страдают вдвое чаще, чем женщины. В основном встречается после 50 лет.