Главная / Мукополисахаридозы I, II, VI типов

Мукополисахаридозы I, II, VI типов

Мукополисахаридоз I типа:
Синдром Гурлер (мукомполисахаридоз I H – Hurler),
Синдром Шейе (мукополисахаридоз I S – Scheie),
Синдром Гурлер-Шейе (мукополисахаридоз I H/S – Hurler-Scheie)

Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера)

 

VI тип — синдром Марото-Лами (5q11.2 — ARSB). Дефицит фермента арилсульфатазы В. В тканях накапливается дерматансульфат. Фенотипически напоминает МПС I типа, но интеллект не снижен.