Неврологические проявления Болезни Вильсона-Коновалова свойственен широкий спектр неврологических, поведенческих и психиатрических симптомов различной степени выраженности от малозначительных и развивающихся в течение многих лет, до стремительно нарастающих и приводящих в течение нескольких месяцев к полной инвалидности.
Неврологические проявления болезни Вильсона-Коновалова манифестируют в возрасте от 10 до 35 лет, однако известны случаи манифестации и в 55 лет.
При развитии патологии нервной системы отмечаются такие симптомы:
– расстройства координации;
– нарушение речи;
– приступы агрессии;«
– маскообразное» лицо или непроизвольное гримасничанье;
– фобии;
– истерические реакции;
– приступообразный смех или плач;
– непроизвольные движения;
– повышенное слюноотделение;
– иногда снижается интеллект;
– могут быть приступы судорог.
Также отмечаются симптомы со стороны других органов:
– При любом течении болезни по краю радужной оболочки отмечается отложение меди – кольцо Кайзера-Флейшера желто-коричневого или зеленоватого цвета. Оно не приводит к нарушению зрения; в некоторых случаях это кольцо может обнаружить только офтальмолог.
– Голубые лунки вокруг ногтей, участки гиперпигментации кожи.
– Со стороны костной системы: могут возникать переломы при небольших травмах вследствие повышенной их хрупкости.
– Со стороны сердца – аритмии.
– Артриты различных суставов.
– Нарушение гормональной регуляции: увеличение объема грудных желез у мужчин, задержка полового развития, самопроизвольные аборты.
– В почках: образуются камни, их поражение обусловливает развитие отеков голеней, век.
