Синдром Шерешевского — Тернера

Лечение

Выбор тактики лечения больных с синдромом Шерешевского — Тернера зависит от наличия или отсутствия в кариотипе Y- хромосомы. Если в кариотипе обнаруживаются элементы Y-хромосомы, яичники удаляют оперативным путем в молодом возрасте (до 20 лет), с целью предотвращения перерождения тканей железы в злокачественную опухоль.

В случаях отсутствия Y-хромосомы в кариотипе пациенток, либо после хирургического удаления яичников назначают заместительную гормональную терапию эстрогенами в возрасте 16-18 лет, целью которой является развитие вторичных половых признаков (оволосение по женскому типу, увеличение молочных желез), снижение уровня гонадотропинов, восстановление менструального цикла, предупреждение развития эстрогендефицитных состояний – остеопороза, нарушений метаболизма, заболеваний сердечно-сосудистой системы, повышение качества жизни и адаптированность в социум. При необходимости больным оказывается психологическая помощь.

Наиболее частым клиническим проявлением у девочек с СШТ, заставляющим обратиться к детскому эндокринологу, является задержка роста, которая начинает формироваться уже в дошкольном возрасте. В ряде стран для лечения этого симптома используется назначение препаратов гормона роста. В подростковом возрасте на первый план, наряду с задержкой роста, выходит отсутствие полового созревания. В этот период девочек с СШТ совместно ведут детский эндокринолог и гинеколог. Кроме этого, у девочек с СШТ повышен риск аутоиммунного поражения щитовидной железы и сахарного диабета.

Прогноз синдрома Шерешевского-Тернера благоприятный в отношении продолжительности жизни и интеллектуального развития. В отношении восстановления детородной функции прогноз неблагоприятный, большая часть пациенток остается бесплодной.