Общепринятая классификация ННСТ выделяет 2 основные группы:
— Моногенные заболевания с известным типом наследования и очерченной клинической симптоматикой: синдром Марфана, Элерса-Данло, несовершенный остеогенез и ряд других.
— Мультифакторные дисплазии соединительной ткани.
Дисплазия (dysplasia; греч. dys- + plasis формирование, образование; син. дисгенезия) – неправильное развитие тканей и органов независимо от времени и причины их возникновения.
Отличают малые аномалии развития (МАР) – изменения структуры различных органов и тканей, не сопровождающиеся клинически значимыми нарушениями их функции.
МАР следует разделять на внешние и висцеральные. К внешним относятся аномалии развития кожи и костей черепа, кисти и стопы: гиперпигментация и депигментация кожи, оттопыренные уши, отсутствие мочки уха, синдактилия, сандалиевидная щель и др. К висцеральным – изменения строения внутренних органов: удвоение чашечно-лоханочного аппарата почек, добавочная доля селезенки и др..
У большинства здоровых лиц удается обнаружить до 3-4 МАР. Они обнаруживают при рождении или в раннем детском возрасте, часть из них поддается обратному развитию, другие сохраняются в течение жизни, однако с возрастом могут приобретать самостоятельное клиническое значение, способствуя развитию патологии или становясь фактором риска кардиальной патологии, например, экстрасистолической аритмии, парадоксальной эмболии, стеноза аорты, тромбоэмболических осложнений.