Терапия при гемофилии имеет два направления:
предотвращение развития кровотечений и минимизация их последствий;
профилактика возникновения осложнений и инвалидизации больного.
Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертываемости крови. На настоящий момент для лечения используются концентраты факторов свертывания, полученные из донорской крови, и рекомбинантные (изготовленные генно-инженерным методом).
Для лечения используют концентраты VIII и IX факторов свертывания крови. Дозы концентратов зависят от уровня VIII или IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.
Интенсивная заместительно-трансфузионная терапия у больных гемофилией может привести к развитию ингибиторной гемофилии. Появление ингибиторов против факторов VIII и IX свертывания крови осложняет лечение, поскольку ингибитор нейтрализует вводимый антигемофильный фактор, и обычная заместительная терапия оказывается неэффективной.
При незначительных наружных кровотечениях (порезах, кровотечениях из полости носа и рта) может использоваться гемостатическая губка, наложение давящей повязки, обработка раны тромбином.
Родителям ребенка, страдающего гемофилией, настоятельно рекомендуется иметь запас препарата дефицитного фактора. Больные должны находиться под динамическим наблюдением гематолога, травматолога, ортопеда, а также время от времени сдавать контрольные анализы крови: общий и биохимический, уровень дефицитного фактора, наличие ингибитора.
Больным гемофилией следует постоянно носить с собой паспорт больного гемофилией, в котором указан тип заболевания, группа крови и резус-фактор больного, а также расписаны принципы оказания ему неотложной помощи.
В прошлом, когда лечение гемофилии производилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С – 95%.