Впервые в письменных источниках о гемофилии упоминается около 15 веков назад в священной книге иудеев – талмуде. «Вавилонский талмуд» содержит запись об иудейском мальчике, не прошедшем обряд обрезания, так как оба его старших брата и трое двоюродных – по материнской линии, умерли от потери крови после такой манипуляции.
В XII веке врач Абу аль Касим, служивший при дворе одного из арабских правителей Испании, первым описал симптомы гемофилии. Он писал о нескольких семьях, в которых дети мужского пола умирали от небольших повреждений.
Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин «гемофилия» был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом.
Гемофилия была выделена в самостоятельное заболевание и подробно описана в 1874 году врачом Фордайсом.
В России этот недуг часто называют «царским». Он известен из-за болезни цесаревича Алексея Николаевича Романова – последнего наследника престола Российской империи.
По данным МЗ РФ в России диагноз поставлен 8300 людям.
ИЗВЕСТНЫЕ НОСИТЕЛИ
Самой известной носительницей гемофилии в истории была английская королева Виктория (1819 – 1901), но в семьях ее родителей страдающие гемофилией не зарегистрированы. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило названия «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Иногда в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, отчего частота встречаемости гемофилии была выше.
Цесаревич Алексей Николаевич Романов (1904–1918) унаследовал гемофилию по линии матери. Когда цесаревичу не было и двух месяцев, в сентябре 1904 года, у него началось тяжелое кровотечение из пупка.
«Кровоизлияния в суставы причиняли Алексею нестерпимую боль и превращали в инвалида. Кровь, скапливаясь в замкнутом пространстве сустава локтя, колена или лодыжки, вызывала давление на нерв, и начинались сильные боли. Попавшая в сустав кровь разрушала кости, сухожилия и ткани. Конечности застывали в согнутом положении. Иногда причина кровоизлияния была известна, иногда нет. Бывало, цесаревич просто объявлял: «Мама, я сегодня не могу ходить», или: «Мама, я сегодня не могу согнуть локоть». Лучшим средством, выводящим из такого состояния, были постоянные упражнения и массаж, но при этом всегда была опасность, что снова начнется кровотечение. Для снятия болевых симптомов можно было бы применить морфий, но из–за его разрушительные свойства наследнику его не давали, и он переставал чувствовать боль, только когда терял сознание. Каждый случай болезни означал недели постельного режима, а лечение включало целый перечень тяжелых железных ортопедических приспособлений, которые были сконструированы для выпрямления его конечностей, и горячие грязевые ванны.
Из–за повторных кровоизлияний в суставы наследник часто не мог ходить, и во всех необходимых случаях его носил на руках специально выделенный «дядька» – кондуктор Гвардейского экипажа А. Деревенько. Последнее обострение болезни наступило во время ссылки царской семьи в Тобольске в начале 1918 года. Нормально передвигаться он так и не начал до самой смерти».