Учитывая системность и прогрессирующее течение заболевания и возможность развития новых висцеральных проявлений с возрастом, пациенты с болезнью Фабри должны находиться под постоянным наблюдением врача, желательно имеющего опыт ведения таких больных.
Болезнь Фабри – это серьезное генетическое поражение, сопровождающееся болями, ухудшающее качество жизни человека и приводящее к нарушению дееспособности. Множество пациентов не получают соответствующего лечения, поэтому неспособны эффективно работать, учиться, жалуются на чувство разочарования, усталости, депрессии, тревоги.
Тяжесть повседневных симптомов может ухудшиться при развитии болезни, а продолжительность жизни лиц, страдающих ею, в среднем на 15 лет меньше, чем у основной массы людей. Но болезнь Фабри – это не приговор, с таким недугом, при условии заместительной терапии, можно вести полноценную жизнь.
При своевременном доступе к ФЗТ, надлежащем мониторинге болезни и соблюдении врачебных рекомендаций – прогноз благоприятный.
Женщины с болезнью Фабри могут иметь детей. Недавнее исследование показало, что некоторые симптомы болезни Фабри могут осложнить течение беременности и послеродовой период (болезненные симптомы со стороны ЖКТ, акропарестезии, протеинурия, головные боли и послеродовая депрессия). Хотя жизнеугрожающих осложнений беременности и родов не было выявлено, было показано статистически значимое увеличение частоты развития гипертензии среди беременных женщин с болезнью Фабри.
Без адекватного лечения болезнь Фабри отрицательно отражается на качестве жизни пациентов: они страдают от болевого синдрома, проблем с сердцем и почками, а также от снижения трудоспособности. Патологические симптомы негативно влияют на психоэмоциональное состояние больных, у них развивается депрессия.
Основные причины смерти пациентов с болезнью Фабри:
почечная недостаточность;
патологии сердца;
инсульт.
Средняя продолжительность жизни: для мужчин – 50 лет, для женщин с легкой формой заболевания – 50 лет.