Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется, и время кровотечения увеличивается.
Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов «haima» – кровь и «philia» – склонность, то есть, «склонность к кровотечениям».
Так как свертываемость крови зависит от таких составляющих, как факторы свертывания, то при дефиците одного из них возникает повышенная кровоточивость. Дефицит фактора VIII означает гемофилию А, дефицит фактора IX – гемофилию В. Время свертывания крови при гемофилии увеличено, иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.
При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.
Гемофилия А диагностируется: 1 случай болезни на 10000 человек.
Наследуется гемофилия по рецессивному признаку, связанному с Х-хромосомой. В 70% случаев гемофилия характеризуется тяжелым течением и при отсутствии необходимого лечения приводит к ранней инвалидизации больного.
Код гемофилии по МКБ–10:
Гемофилия А D 66.0,
Гемофилия В D 67.0,
Болезнь Виллебранда D 68.1
Всемирный день гемофилии – 17 апреля.
В подготовке материала использованы сведения из открытых источников. Консультативную и информационную поддержку оказало Всероссийское общество гемофилии (ВОГ).